Anemias hemolíticas extracorpusculares

Anemias hemolíticas con autoanticuerpos calientes

Los hallazgos de laboratorio de las anemias hemolíticas autoinmunes son iguales independientemente del tipo de anticuerpo que las origina (calientes o fríos) y dependen más de la intensidad de la hemolisis producida, determinada por la disminución de la vida media del hematíe.

HEMOGRAMA Y MORFOLOGÍA DE SANGRE PERIFÉRICA
Anemia intensa de grado variable, macrocitaria (no megalocitaria), normocroma. Policromatofilia. Reticulocitosis. Pueden observarsse eritroblastos, no constantes. Resistencia osmótica disminuida (comienza muchas veces en la solución de ClNa al 0,6%). El número de leucocitos es elevado moderada io intensamente, con neutrofilia. la cifra de plaquetas es normal o reducida.
MÉDULA ÓSEA
Hipercelularidad con hiperplasia eritroide: son eritroblastos un 60% de las células nucleadas.
QUÍMICA HEMÁTICA
Bilirrubinemia indirecta elevada. Puede haber bilirrubina directa, aunque en escasa proporción. Haptoglobina disminuida o ausenta. Aumento de hemoglobina libre. Aumento de lactato-deshidrogenasa. Descenso de colesterol.
ORINA
Urobilina elevada. Pigmentos biliares aumentados. Hemosiderinuria, frecuentemente, aunque en pequeñas cantidades.
ESTUDIO SEROLÓGICO. El tipo de anticuerpo es IgG o IgA:

  1. En período hemolítico intenso:
    • Pruebas globulares: test de Coombs directo, es fuertemente positivo. Autoaglutinación de hematíes tripsinizados en medio seroalbuminoso: es positiva (+).
      El test de hemolisis directa es negativo.
    • Pruebas séricas: test de Coombs indirecto positivo en un 70% de los casos.
      Aglutinación de hematíes tripsinizados positiva (++).
  2. En período de remisión:
    • Pruebas glomerulares: test de Coombs directo débilmente positivo.
    • Pruebas séricas: test de Coombs indirecto, negativo.
      Aglutinación de hematíes tripsinizados positiva (++).

Anemias hemolíticas por crioaglutininas

HEMOGRAMA
Leucocitos disminuidos a veces, mientras que en la forma sintomática están aumentados. Trombocitopenia. Resto igual a las anteriores.
SEROLOGÍA
Importante elevación de las aglutininas frías completas. Descenso del título del complemento. Presencia de una acidohemolisina.
Test de Coombs directo, a menudo negativo.
Test de Coombs indirecto, de ordinario positivo en medio ácido.

Hemoglobinuria paroxística «a frigore»

HEMOGRAMA
Hematíes, habitualmente en límites normales. Anemia ligera tras la crisis. Durante la crisis, leucopenia y plaquetopenia.
QUÍMICA HEMÁTICA
Después de la crisis, elevación de la bilirrubina indirecta. Hb libre en plasma en alta proporción.
SEROLOGÍA
Existencia de hemolisina bifásica (test de Donath-Landsteiner), IgG. Durante la crisis, los tests de Coombs, tanto el directo como el indirecto, son positivos. Como dos tercios de los casos son sifilíticos, la serología luética puede ser positiva.
ORINA
Hemoglobina. Orina oscura, albúmina, hemosiderina.

Anemias hemolíticas tóxicas (sin anticuerpos)

Corresponden, generalmente, al cuadro hematológico descrito por Moeschlin como «anemia de cuerpos internos».

Hemograma:
Hemoglobina 5,50-10 g/dl
Valor globular No bajo (normal o ligeramente alto 1,0-1,2)
Eritrocitos 1,8-3 millones/microl
Reticulocitos 30-70%
Cuerpos internos de Heinz 30-140%
Policromasia de los hematíes:
Química Eventualmente verdoglobina (banda de absorción 619 mm)
Fe plasmático 140-180 microg/100 ml
Bilirrubina indirecta ligeramente elevada 1,2-2,0 mg/dl
Médula ósea Eritropoyesis ligeramente aumentada,
células cargadas de Fe+

Hemoglobina paroxística nocturna (HPN) (enfermedad de Marchiafava-Micheli)

Es una enfermedad adquirida causada por una mutación de las células hematopoyéticas en el gen pig-a, localizado en el brazo corto del cromosoma X. Este defecto produce hemolisis por disminución o ausencia del anclaje glucosilfosfatidilinositol (GPI) en la membrana, que impide la fijación de ciertas proteínas GPI-ligadas y esto hace que los hematíes sean muy sensibles a la lisis por complemento.

HEMOGRAMA Y MORFOLOGÍA DE SANGRE PERIFÉRICA
Anemia, a veces acentuada, mixta, con elementos macrocíticos-hipercrómicos y otros normocíticos o microcíticos, poiquilocitosis. Reticulocitosis, salvo si hay insuficiencia medular. Leucopenia con neutropenia y fosfatasa alcalina granulocítica baja. Trombocitopenia.
MIELOGRAMA
Hipercelularidad eritropoyética, pero a veces cuadro aplásico o megaloblástico. Megacariocitos disminuidos. Hierro reticular generalmente disminuido.
QUÍMICA HEMÁTICA
Puede haber ferropenia por pérdidas urinarias. Descenso de la haptoglobina y del complemento.
Bilirrubina discretamente alta. Enzimas hepáticas elevadas (especialmente LDH) si existen trombosis suprahepáticas: síndrome de Bud-Chiari. Colinesterasa baja en los hematíes.
ORINA
Orina matutina oscura. Hemoglobinuria. Urobilinógeno aumentado. Hemosiderinuria más o menos marcada en el sedimento.
TEST DE HAM
La incubación de hematíes del paciente en suero normal acidificado a 37º C determina su destrucción.
TEST DE LA SACAROSA
Incubación semejante con menor concentración iónica mediante la acción de la sacarosa (activación del complemento).
NUEVO MÉTODO
El estudio de grupos de glucosilfosfatidilinositol (GPI) mediante citometría de flujo y anticuerpos monoclonales dirigidos contra proteínas GPI-ligadas (CD55 y CD59), es una técnica útil para detectar y cuantificar el clon HPN, incluso en enfermos transfundidos, y se puede realizar sobre granulocitos, hematíes o plaquetas.

Panmieloptisis

Atrofia de la médula ósea generalmente secundaria a infiltración masiva de ésta por células neoplásicas.

HEMOGRAMA Y MORFOLOGÍA DE SANGRE PERIFÉRICA
Anemia intensa de 2 millones/microl, o menos, a expensas de normocitos, con escaso número de reticulocitos. A veces, macrocitos con anisocitosis y poiquilocitosis. La fragilidad de los eritrocitos es normal.
Valor hematócrito muy disminuido. Gran descenso de la cifra de hemoglobina (3-6 g/100 ml). Sin embargo, el valor globular suele ser normal. Leucopenia marcada por granulocitopenia. Linfocitosis relativa. La existencia de mielocitos, la cual es rara, es índice de hiperplasia medular. Disminución del número de plaquetas.
Cuando el mecanismo causal es el reemplazamiento de la médula ósea por otros procesos invaosres -tumores, anemia osteoesclerótica, etc.- aparecen en sangre periférica eritrocitos inmaduros y células mieloides. Si el proceso es de larga evolución, pueden surgir focos extramedulares hematopoyéticos, lo que se traduce por el hallazgo de macrocitos y formas inmaduras de ambas series periféricas. la punción de bazo o hígado puede aclararlo.
MIELOGRAMA
Gran atrofia, con sustitución del tejido funcional por tejido óseo o fibroso. El examen microscópico demuestra una médula grasa, con sólo algunos linfocitos y células reticulares, excepto en los casos antes señalados.
PRUEBAS DE COAGULACIÓN Y HEMOSTASIA
El tiempo de hemorragia está prolongado. Escasa retracción del coágulo. El tiempo de coagulación suele ser normal.
QUÍMICA HEMÁTICA
Disminución de Fe sanguíneo. La bilirrubinemia suele ser normal.

1 comentario

  1. este ordenador es una puta mierda!

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