Cardiopatías congénitas

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Los trastornos cardiovasculares congénitos se definen como cualquier anomalía de la estructura o la función del sistema cardiocirculatorio presente en el momento del nacimiento, aún cuando se descubra mucho más tarde. Las malformaciones cardiovasculares congénitas suelen deberse a una alteración en el desarollo embrionario de una estructura normal o a un fallo en la progresión de dicha estructura tras una fase precoz del desarrollo embrionario o fetal. A su vez, los patrones de flujo aberrante que produce un defecto anatómico pueden influir significativamente en el desarrollo estructural y funcional del resto del aparato circulatorio. Por ejemplo, la presencia intrauterina de una atresia mitral puede impedir el desarrollo normal del ventrículo izquierdo, la válvula aórtica y la aorta ascendente. Igulamente, una constricción del conducto arterioso fetal puede dar lugar a una dilatación ventricular derecha y a una insuficiencia tricuspídea en el feto y el neonato, puede contribuir considerablemente al desarrollo de aneurismas arteriales pulmonares en presencia de una comunicación intraventricular (CIV) y la ausencia de la válvula pulmonar, o puede alterar el número y el calibre de los vasos de resistencia vascular pulmonar fetales y neonatales.
Los acontecimientos posnatales pueden influir considerablemente en las manifestaciones clínicas de una determinada malformación “aislada”. Los lactantes con una malformación de Ebstein de la válvula tricúspide pueden mejorar espectacularmente al disminuir el grado de insuficiencia tricuspídea debido al descenso normal de la resistencia vascular pulmonar que se produce tras el nacimiento; y los lactantes con atresia o estenosis pulmonar grave pueden no deasarrollar cianosis hasta que se produce el cierre espontáneo normal de un conducto arterioso persistente (CAP). La constricción ductal muchos días después del nacimiento puede constituir también un factor crucial en el desarrollo de unna coartación de la aorta en algunos lactantes. En una fase posterior, los pacientes con una comunicación interventricular pueden experimentar el cierre espontáneo de la comunicación anormal o desarrollar una obstrucción a la salida ventricular derecha, una insuficiencia aórtica o una obstrucción vascular pulmonar. Los cambios anatómicos y fisiológicos del corazón y la circualción pueden continuar de manera indefinida desde el período prenatal en presencia de cualquier lesión cardiocirculatoria específica.

Anatomía y embriología (editar)

Embriología

Anatomía cardíaca normal

Circulacionnes fetal y de transición

Consecuencias patológicas de las lesiones cardíacas congénitas (editar)

IC congestiva

Cianosis


Hipertensión pulmonar

Síndrome de Eisenmenger

Arritmias cardíacas

Evaluación del paciente con cardiopatía congénita


Exploración física

Electrocardiograma

Radiografía torácica

RM cardiovascular

Ecocardiografía transtorácica

Ecocardiografía transesofágica

Ecocardiografía tridimensional

Ecocardiografía intracardíaca

Cateterismo cardíaco

Malformaciones cardiacas específicas

CORTOCIRCUITOS IZQUIERDA-DERECHA

Comunicaciones interauriculares
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Rx de mujer (breast = pecho), imagen de hiperflujo pulmonar, ECG con BRD y eje a la derecha= Comunicación Interauricular (OS).

Existen cuatro tipos de comunicaciones interauriculares, o CIA: defectos del orificio primario, del orificio secundario, del seno venoso y del seno coronario.

Comunicaciones auriculoventriculares
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síndrome de Down y eje a la izquierda= CIA baja u Ostium Primun.

Comunicaciones interventriculares aisladas

Conducto arterioso persistente

Tronco arterioso peristente

Cardiopatías cianóticas

Tetralogía de Fallot (incluida la tetralogía con atresia pulmonar

Lesiones en las que se necesita la técnica de Fontan

Atresia tricuspídea (ausencia de connexión auriculoventricular derecha)
Clip_88Cianosis central, hipoflujo pulmonar, complejos isodifásicos en precordiales derechas, ECG con sobrecarga del VI y eje a la izquierda: Atresia Tricuspidea

Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
Esta denominación genérica engloba a un grupo de anomalías cardíacas muy parecidas y caracterizadas por un desarrrollo insuficiente de las cavidades cardíacas izquierdas, asociado a una atresia o estenosis de los orificios aórtico o mitral y una hipoplasia de la aorta.

Ventrículo de doble entrada
La conexión de doble entrada pertenece a la categoría de las conexiones auriculoventriculares univentriculares. Estos corazones se caracterizan por unas conexiones auriculoventriculares superiores al 50% conectadas a un ventrículo dominante. En la práctica, esto suele implicar que una de las conexiones es completa y más del 50% de la otra unión está conectada a un ventrículo izquierdo o derecho. Cuando existe una conexión común, más del 75% de la misma debe estar conectada al ventrículo dominante.

Isomerismo
Es aquella situación en la que ambas orejuelas auriculares presentan unas características anatómicas izquierdas o derechas (es decir, orejuelas auriculares bilaterales derechas o izquierdas).

El paciente de Fontan
La circulación de Fontan presenta unas características tan inciertas y falla con tanta frecuencia que todos los pacientes deben someterse a revisiones periódicas en un centro especializado en cardiopatías congénitas, debiendo acudir inmediatamente a uno de esos centros cuando manifiesten nuevos síntomas.
Desde su descripción como tratamiento quirúrgico para la atresia tricuspídea, la tecnica de Fontan se ha convertido en el tratamiento quirúrgico paliativo definitivo cuando no es posible una reparación biventricular. Se basa en el principio de la desviación del retorno venoso sistémico directamente a las arterias pulmonares, sin pasar por un ventrículo subpulmonar.

Conexión venosa pulmonar anómala total

Consiste en una situación en la que ninguna de las venas pulmonares drena directamente a la aurícula izquierda. Debido a ello, todo el retorno venoso sistémico y pulmonar drena en la aurícula derecha, aunque lo hace a través de rutas muy variadas.

Complejos de transposición

El rasgo anatómico esencial que caracteriza este grupo de diagnósticos es la discordancia ventriculoarterial. Generalmente se acompaña de una concordancia AV; es lo que se conoce también como transposición completa o TGA-D. La segunda anomalía que analizaremos en esta sección es la combinación de una discordancia ventriculoarterial con una discordancia AV: es lo que normalmente se conoce como TGA corregida congénitamente o TGA-L. No consideraremos aquí otras lesiones más complejas.


Ventrículo derecho de salida doble

Así se denominan los corazones en los que más del 50% de ambas válvulas semilunares tienen su origen en el ventrículo derecho morfológico. Puede coexistir con cualquier forma de disposición auricular o de conexión AV y es independiente de la anatomía infundibular (del cono)

Anomalía de Ebstein

Trastornos valvulares y vasculares

Lesiones de la salida ventricular izquierda

COARTACIÓN DE LA AORTA

HIPOPLASIA DEL CAYADO AÓRTICO
ANEURISMA Y FÍSTULA DEL SENO DE VALSLVA
ANILLOS VASCULARES
ESTENOSIS CONGÉNITA DE LA VÁLVULA AÓRTICA
ESTENOSIS SUBAÓRTICA
ESTENOSIS AÓRTICA SUPRAVALVULAR

Anomalías congénitas de la válvula mitral

ESTENOSIS MITRAL CONGÉNITA
INSUFICIENCIA MITRAL CONGÉNITA


Lesiones de salida ventricular derecha

ESTENOSIS ARTERIAL PULMONAR PERIFÉRICA
La salida ventricular derecha es una denominación que se utiliza para referirse a aquellos pacientes con estenosis arterial pulmonar periférica y un tabique ventricullar intacto. No se incluye en este grupo a los pacientes con una comunicación intraventricular asociada, de los que se habla en las secciones sobre la tetralogíade Fallot y la atresia pulmonar con comunicación intraventricular. Tampoco se incluye a los pacientes con síndrome de Noonan, de los que se hablará en una sección posterior sobre la estenosis de la válvula pulmonar.

OBSTRUCCIÓN SUPRAVALVULAR DE LA SALIDA VENTRICULAR DERECHA
Raras veces constituye una lesión asilada. Puede aparecer en la tetralogía de Fallot, el síndrome de Williams, el síndrome de Noonan, la comunicación intraventricular o la displasia de la arteria hepática (síndrome de Alagille). La obstrucción supravalvular a la salida ventricular derecha puede agravarse progresivamente y debe vigilarse estrechamente. La obstrucción subvalvular y supravalvular de la salida ventricular derecha no se acompaña de una dilatación del tronco pulmonar. Se recomeinda intervenir cuando el gradiente máximo a través de la salida ventricular derecha supera los 50 mm HG en reposo o cuando el paciente manifiesta síntomas.

ESTENOSIS PULMONAR CON EL TABIQUE VENTRICULAR INTACTO
OBSTRUCCIÓN SUBPULMONAR DE LA SALIDA DEL VENTRÍCULO DERECHO (FASCICULOS MUSCULARES ANÓMALOS O VENTRÍCULO DERECHO DE DOBLE CAVIDAD)

Lesiones diversas


Cor triatum

En esta malformación no se reabsorbe la vena pulmonar común, y la aurícula izquierda queda dividida por un diafragma fibromuscular anormal en una cavidad posterosuperior, que recibe las venas pulmonares, y una cavidad anteroinferior, que desemboca en el orificio mitral y de la que se origina el apéndice auricular izquierdo. La comunicación entre las cavidades auriculares separadas puede ser amplia, pequeña o nula, dependiendo del tamaño de la abertura o las aberturas del diafragma, y del que depende a su vez el grado de obstrucción al retorno venoso pulmonar. El aumento de la presión venosa pulmonar y la resistencia vascular pulmonar puede dar lugar a una grave hipertensión arterial pulmonar.


Estenosis venosa pulmonar

La estenosis congénita de las venas pulmonares puede constituir una lesión focal a nivel de la unión venoauricular o una hipoplasia generalizada de una o más venas pulmonares. Es muy infrecuente la coexistencia de malformaciones cardíacas, como las comunicaciones interventriculares e interauriculares, la tetralogía de Fallot, la atresia tricuspídea inicial y las comunicaciones aurículoventriculares. En otros casos, la estenosis plulmonar es adquirida y aparece tras la intervención quirúrgica para corregir una conexión venosa pulmonar anómala total. Los niños manifiestan a menudo infecciones respiratorias recurrentes, mientras que los adultos muestran intolerancia al ejercicio. Una de las consecuencias de la estenosis venosa pulmonar, ya sea congénita o adquirida, es la hipertensión pulmonar. La estenosis venosa pulmonar unilateral suele ser asintomática, ya que se produce una redistribución del flujo sanguineo pulmonar que se aleja del pulmón afectado.

Conexión venosa pulmonar anómala parcial (editar)

Fístula arteriovenosa pulmonar

Fístulas arteriovenosas coronarias

Una fístula arteriovenosa coronaria consiste en una comunicación entre una de las arterias coronarias y una vena o una cavidad cardíaca. La fístula se localiza en la arteria coronaria derecha (o sus ramas) en el 55% de los pacientes, aproximadamente; en la arteria coronaria izquierda en el 35% de los casos, aproximadamente y en ambas arterias coronarias en algunso casos. Parece que las conexiones entre el sistema coronario y una cavidad acrdíaca se deben a la persistencia de los sinusoides y espacios intertrabeculares embrionarios. La mayoría de estas fístulas drenan al ventríiculo derecho, la aurícula derecha o el seno coronario. En la angiografía coronaria de pacientes adultos se detectan ocasionalmente (y generalmente de forma casual) fístulas entre las arterias coronarias y pulmonares.

Referencias

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J y Redington AN. Cardiopatías congénitas. En: Zipes DP, Libby P, Bonow RO y Braunwald E, coordinadores. Tratado de Cardiología. 7ª ed. Madrid: Elsevier; 2006. p. 1489-1552.

2009

1 comentario

  1. tengo un bebe de 4 meses que presenta una cardiopatia congenita desde su nacimiento,se le an hecho todos sus examenes, pero ahora despues del ultimo ecocardiograma parece ser que presenta una posible sinusoides en el ventriculo derecho, mi pregunta seria la siguiente cual seria el procedimiento a seguir si en realidada mi bebe presentara la sinusoides y cuales serian los riesgos. estoy muy preocupado y nervioso x favor necesito respuestas y consejos. soy de cartagena colombia , todo su tratamiento se lo han hecho en la fundacion cardiovascular de colombia la cual queda en la ciudad de santa marta colombia.

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