Dermatomiositis y Polimiositis

La polimiositis es una enfermedad inflamatoria adquirida caracterizada, desde el punto de vista histológico por la presencia de necrosis y fenómenos inflamatorios y que se manifiesta en la clínica por debilidad muscular proximal. Si además aparece compromiso cutáneo, como eritema con heliotropo o pápulas de Gottron, se habla de dermatomiositis. Son de causa desconocida, si bien en ocasiones se asocian a neoplasias o procesos vasculíticos.

HEMOGRAMA
Anemia discreta o moderada. Leucocitosis ocasionalmente. Eosinofilia inconstante. Linfopenia. VSG notablemente acelerada.
BIOQUÍMICA
Aumento de enzimas musculares. Aumento notable de la CPK de hasta 10 veces su valor normal. Los aumentos de aldolasa y lactato deshidrogenasa (LDH) habitualmente son más discretos. La elevación de la AST es notable, no así la ALT cuyo aumento es menos evidente. Disminución de la albúmina y aumento de las globulinas con inversión del cociente A/G.
INMUNOLOGÍA
En la poliomiositis existen infiltrados de linfocitos T activados, principalmente CD4 y localizados, sobre todo, en el endomisio. En la dermatomiositis de localización perivascular también existen linfocitos B. Los anticuerpos antinucleares (ANA) son positivos hasta en un 90% de los casos. Existen otros autoanticuerpos dirigidos frente a antígenos nucleares, como los anticuerpos anti-56 kDa, que son positivos en el 87% de los casos, y los anti.Mi-2 que, aunque son positivos en menos del 10% de los casos, son prácticamente específicos de la dermatomiositis. También hay autoanticuerpos dirigidos contra los t-ARN-sintetasas. Entre ellos destacan los anti-Jo-1 o histidil-ARN, presentes hasta en una cuarta parte de los pacientes. Se asocian con síndrome antisintetasas (fenómeno de Raynaud, fiebre, artritis, miositis y enfermedad pulmonar intersticial). Otros autoanticuerpos que pueden detectarse son los anti-Ku, anti-U1-RNP, anti-U2-RNP, anti-Ro, anti-La y anti-PM-Scl, este último de localización preferentemente nucleolar. Todos ello tienen una frecuencia de presentación muy baja, inferior al 5%. El factor reumatoide es positivo entre el 10-15% de los casos. El fenómeno LE está presente en menos del 5% de los pacientes.
ORINA
Aumento de la creatina hasta en 1.000 mg en 24 horas. Disminución de la creatinina. Mioglobinuria en casos graves. Albuminuria discreta. Hematuria discreta.
ELECTROMIOGRAMA
Es característico y muestra potenciales de fibrilación en reposo, proporción aumentada de pequeñas puntas y potenciales polifásicos de escasa amplitud.
BIOPSIA MUSCULAR
Demuestra la inflamación intersticial de carácter inflamatorio, acompañada de necrosis, fagocitosis, regeneración y fibrosis. Es habitual la presencia de atrofia perifascicular y asimetría en el tamaño de las fibras.

Criterio clínico


Excluir la posibilidad de que la dermatomiositis sea un síndrome paraneoplásico
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