Enfermedades reumáticas y sistema cardiovascular

Principios generales

Los trastornos reumáticos sistémicos afectan con frecuencia al aparato cardiovascular. Su manifestación inicial pueden ser síntomas constitucionales, dolor muscular o articular, fiebre, isquemia regional o visceral ó insuficiencia de algún órgano (ej., pacientes con vasculitis que consultan por claudicación, aneurismas aórticos o cardiopatía isquémica – arteritis de Takayasu o de células gigantes-, o pacientes con LES, que pueden requerir en primer lugar tratamiento por pericarditis).

Vasculitis

Los diversos tipos de enfermedades reumáticas y vasculitis se diferencian en primarias (sin desencadenantes, pues el proceso inicial es una mala inmunidad, ) y secundarias (con causa conocida, y para combatir la lesión -mediada por la inflamación o por el ataque inmunitario- es necesario tratar o eliminar el factor causante). Ejemplos de vasculitis secundarias son la vasculitis secundaria a sepsis, especialmente por endocarditis; a intoxicaciones y envenenamineto por fármacos; a neoplasias malignas; a mixomas cardíacos, y a embolia multifocal procedente de aneurismas en grandes vasos. Todas ellas pueden simular una vasculitis o producir isquemia o infartos multifocales con vasculitis acompañante.
El diagnóstico de vasculitis primaria se establece con certeza probable ante un patrón clínico y analítico clásico, por ejemplo, una mujer de 70 años con cefalea grave de reciente aparición, dolor en la región temporal, rigidez de las cinturas escapular y pélvica, alteración visual (amaurosis o ceguera) y VSG elevada. Este cuadro es tan compatible con una arteritis de células gigantes que ni siquiera es necesaria la biopsia para establecer el diagnóstico. Sin embargo, lo más habitual es una combinación de manifestaciones menos típicas: un paciente con isquemia en los dedos, sedimento urinario activo y neuropatía periférica es probable que padezca una vasculitis, especialmente si descartamos las causas de vasculitis secundaria, o que simulan vasculitis (descritas arriba). La presencia de un exantema purpúricoClip_99, sobre todo si es palpable, aumenta la posibilidad de este diagnóstico, que puede confirmarse por biopsia cutánea. Cuando estas manifestaciones se dan en pacientes con
enfermedades autoinmunitarias conocidas (p. ej., AR, LES, síndrome de Sjögren o policondritis recidivante), aún es mayor la probabilidad de que exista una vasculitis. El médico aún debe distinguir si es de causa primaria o secundaria.

Estrategia para demostrar el diagnóstico de vasculitis

Demostramos una vasculitis al visualizar lesiones vasculíticas, y lo mejor es biopsiar localizaciones anómalas o sintomáticas. No se recomienda biopsiar zonas aparentemente normales (rentabilidad de las biopsias de zonas clínicamente normales es considerablemente inferior al 20%).
Las biopsias de órganos alterados son útiles para el diagnóstico en más del 65% de los casos, pero no son positivas en el 100% (al puncionar o biopsiar los órganos no se visualiza directamente el tejido afectado, con
afectación vascular no uniforme).
La biopsia no resulta práctica en determinadas circunstancias, como enfermedad sistémica con síntomas de isquemia visceral, carotidina o presencia de pulsos o presiones arteriales desiguales. Habitualmente no es práctico biopsiar grandes vasos, por lo que puede ser útil la angiografía. En tal caso, las estenosis o aneurismas vasculares, o ambos, no explicados por aterosclerosis, son prueba suficiente para instaurar un tratamiento de vasculitis primaria sistémica.

Tipos de vasculitis de interés para cardiólogos y cirujanos cardiovasculares

Arteritis de Takayasuil_ta_takayasu
La arteritis de Takayasu (AT) es una vasculitis idiopática de grandes vasos que afecta a la aorta y sus ramas principales en individuos jóvenes.

EPIDEMIOLOGÍA
Afecta 10 veces más a mujeres que a varones. La edad mediana de presentación es de 25 años. Aunque es más frecuente en Asia, su distribución es mundial y se han descrito casos en personas de todas las razas y grupos étnicos. La incidencia estimada de AT es de 2,6 por 1.000.000 de personas en EE.UU y de 1,26 por 1.000.000 en el norte de Europa. En series de autopsias realizadas en Japón se observa una incidencia mayor, ya que se hallan signos de AT en 1 de cada 3000 autopsias.

PATOGENIA
Aunque no se conoce la causa de la AT, las lesiones agudas muestran infiltrados de células mononucleares que emigraron hacia la íntima luminal a través de los vasa vasorum.

CLÍNICA
En la AT la aparición de estenosis arteriales es de tres a cuatro veces más frecuente que la de aneurismas. La claudicación intermitente (>60% de extremidades superiores, frente a un 30% en las inferiores) es el síntoma más frecuente, y los soplos (80%) y la asimetría de la presión arterial y el pulso (60% al 80%) son los signos más frecuentes.

Arteritis de cëlulas gigantes del anciano(Arteritis de la temporal)
La arteritis de células gigantes (ACG) y la AT son las principales enfermedades asociadas a inflamación granulomatosa estéril de grandes y medianos vasos.

EPIDEMIOLOGÍA
Afecta principalmente a personas de raza caucásica (norte de Europa), con una incidencia y prevalencia aproximada de 17-18 por 100.000 habitantes año y de 225 por 100.000 respectivamente, en mayores de 50 años. Se aprecia una mayor incidencia en mujeres (2-3:1). En el sur europeo hay una incidencia inferior, próxima a 10/100.000 habitantes mayores de 50 años, y también menores diferencias en función del sexo. A lo largo de las últimas décadas se incrementó levemente su incidencia (puede relacionarse en parte con el mayor conocimiento y diagnóstico de la enfermedad).
Hay una prevalencia de lesiones histopatológicas, sin actividad, en autopsias próxima al 1,7% (en el 25% de éstos no se había realizado en vida el diagnóstico de la enfermedad, lo que sugiere que esta enfermedad puede ser infradiagnosticada o bien, en algunos casos, pasar relativamente desapercibida). Las características demográficas de la ACG son idénticas a las de los enfermos con polimialgia reumática (entre el 30% y el 50% de los pacientes con ACG presentan simultáneamente manifestaciones de polimialgia reumática).

ETIOPATOGENIA
La causa es desconocida, aunque en los últimos 10 años se conocieron muchos datos sobre la lesión inflamatoria. Comienza en la adventicia y media, afectando a arterias de diámetro medio y ancho, preferentemente aquellas del arco aórtico con distribución extracraneal, pero también la aorta y otras de sus ramas mayores. Se caracteriza por infiltrados inflamatorios mononucleares en la proximidad de la lámina elástica interna constituidos por linfocitos y macrófagos, que en aproximadamente algo más del 50% de los casos contienen células gigantes multinucleadas.

CLÍNICAarteritis_cel_gigantes_2
Las manifestaciones más típicas de la ACG son cefaleas atípicas e intensas, de reciente aparición, pérdida visual aguda, polimialgia reumática y dolor en los músculos de la masticación. La aparición de estos trastornos, junto con una VSG elevada, apoyan el diagnóstico clínico de ACG y su tratamiento, incluso sin realización de biopsia de la arteria temporal. El diagnóstico debe ser puesto en duda si no se observa gran mejoría en 24 a 72 horas. En casos en los cuales no existen manifestaciones típicas, sino que el diagnóstico se sospecha por síntomas sistémicos mal definidos y cefalea atípica, junto con una VSG normal o elevada, y se han descartado otros diagnósticos razonables, la biopsia podría ser útil para decidir el tratamiento. La positividad de las biopsias de la arteria temporal en pacientes con ACG es del 50% al 80%, dependiendo en parte del tamaño de la biopsia y de si se han obtenido muestras bilaterales.
La ACG provoca aortitis manifiesta en al menos el 15% de los casos y afecta a las ramas principales de la aorta, especialmente arterias subclavias, en un número similar de individuos. Los estudios postmorten indican que la afectación de los grandes vasos es mucho más frecuente que la apreciada clínicamente. En consecuencia, algunos pacientes con ACG pueden presentar manifestaciones similares a las de la AT. En ancianos con inflamación de grandes vasos pueden aplicarse las mismas consideraciones y precauciones que en la AT: identificar una extremidad que proporcione una medición fiable de la presión arterial, equivalente a la presión en la raíz aórtica, y seguimiento estrecho con vigilancia cuidadosa de nuevos soplos, de asimetrías del pulso y de la presión arterial, y de la posible aparición de aneurismas aórticos.
Los pacientes con ACG tienen una probabilidad 17 veces mayor de presentar aneurismas de la aorta torácica y 2,5 veces mayor de presentar aneurismas de la aorta abdominal. El 55% de los pacientes con aneurismas de la aorta torácica fallecen a causa de estas lesiones. Dado que los aneurismas se descubrieron durante estudios rutinarios o en estudios postmortem, estos cálculos pueden ser conservadores. Las alteraciones de los grandes vasos, como aneurismas aórticos, en ancianos con ACG, no son secundarias a ateromatosis. La mitad de los pacientes con ACG presentan manifestaciones objetivas de cardiopatía. Sin embargo, parece que el infarto de miocardio es poco frecuente en la ACG, o se detecta raramente, ya que no se suele investigan las alteraciones de las arterias coronarias en mayores de 74 años.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Otras vasculitis causantes de dolor musculoesquelético, cefaleas, alteraciones visuales, fiebre y malestar general (la granulomatosis de Wegener, la vasculitis de Ghurg-Strauss y la polioangeitis microscópica). Es fácil descartarlas, por sus características (p. ej., afectación de vías áereas superiores o inferiores, o de ambas, y signos de vasculitis de pequeños vasos). Cuando el síntoma más destacado de la ACG es la polimialgia reumática, el diagnóstico diferencial incluye también polimiositis y artritis reumatoide de inicio proximal.

TRATAMIENTO
El tratamiento más eficaz son los corticosteroides. Prednisona (0,7 a 1 mg/kg/d) alivia los síntomas en 1 a 2 días, y a menudo los elimina en una semana.

Aortitis idiopática
La aortitis es una manifestación de la AT y la ACG. También puede observarse en la enfermedad de Behcet, el síndrome de Cogan y en niños, como complicación de la enfermedad de Kawasaki. En pacientes sometidos a cirugía por insuficiencia valvular aórtica, resección de aneurismas o coartación, es un hallazgo imprevisto . La frecuencia y las manifestaciones clínicas de la aortitis idiopática son poco conocidas. (La aortitis en el contexto de la fibrosis retroperitoneal es un tema distinto).

Enfermedad de KawasakiClip_100Clip_101Clip_102Clip_103Clip_104Clip_105
La enfermedad de Kawasaki (EK) es una enfermedad sistémica febril aguda de la infancia. Es la principal causa de cardiopatías adquiridas infantiles en Japón y EE.UU.

Vasculitis de vasos de pequeño o mediano calibre que pueden afectar al aparato cardiovascular

Síndrome de Churg-Strauss (angeitis y granulomatosis alérgica)

El síndorme de Ghurg-Strauss (SCS) es un síndorme poco frecuente que incluye típicamente antecedentes de asma, eosinofilia, infiltrados pulmonares, inflamación de vías aéreas superiores y, con frecuencia variable, afectación renal, neurológica, cutánea y cardíaca. Las lesiones contienen infiltrados granulomatosos eosinofílicos y vasculitis.

EPIDEMIOLOGÍA
El cálculo más generoso sobre incidencia anual de SCS es de 2,4 casos por 1.000.000 de personas por año. Puede afectar a niños y adultos, con máxima incidencia entre los 35 y 50 años. No existen diferencias significativas entre ambos sexos.

PATOGENIA
La causa del SCS es desconocida. No obstante, se recomienda la retirada de cualquier fármaco o tratamiento reciente (es decir, desensibilización) y la evitación de estímulos ambientales nuevos (p. ej., granjas, industrias, si así lo indican los antecedentes médicos).

MANIFESTACIONES CLÍNICASClip_106Clip_107
Por definición, el diagnóstico exige historia anterior o actual de asma. No obstante, se han descrito raramente casos que sólo presentaban antecedentes de alergias y rinitis alérgica. Hay síntomas sistémicos en el 70% al 100% de los casos. La radiología torácica muestra infiltrados, generalmente multifocales, en el 30% al 75%.

Poliarteritis nodosa
La poliarteritis nudosa (PAN) es una enfermedad no granulomatosa de las arterias de mediano calibre. Las series antiguas incluían pacientes con PAN y con poliangeitis microscópica (PAM) , enfermedad que comparte manifestaciones con la PAN, pero que se caracteriza por la vasculitis de pequeños vasos (capilares, vénulas y arteriolas). En el lenguaje moderno, los casos de vasculitis no granulomatosa con glomerulonefritis (capilaritis renal) e infiltrados pulmonares (alveolitis o capilaritis) se consideran PAM y no PAN. tanto PAN como PAM noe stán mediadas por complejos inmunitarios nis on vasculitis secundarias, como las que pueden deberse a infecciones, virus de la hepatitis o LES y otras enfermedades reumáticas.

EPIDEMIOLOGÍA
La PAN es poco frecuente, con una incidencia anual menor de 1 por 100.000. Algunos autores incluyen en esta incidencia vasculitis relacionadas con hepatitis, mediadas por complejos inmunitarios y por crioglobulinas. Afecta por igual a ambos sexos. La PAN puede aparecer en personas de cualquier edad, aunque la máxima incidencia se da entre los 40 y 60 años de edad.

PATOGENIA
Si se excluyen los casos asociados a hepatitis, la etiología de las vasculitis de vasos de mediano calibre compatibles con PAN es desconocida. La histopatología de las lesiones varía y a menudo evoluciona con el tiempo, observándose al principio un predominio de neutrófilos y luego de células mononucleares. No existen granulomas ni aumento de eosinófilos. Se pueden observar cambios necróticos, con debilitamiento de la pared vascular y formación de aneurismas, o proliferación miointimal, causante de estenosis y oclusión.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS30172440
Los síntomas sistémicos están presentes en al menos el 50% de todos los pacientes en diferentes series. Puede afectar a cualquier órgano o sistema. Sin embargo, si se siguen los criterios de la CHCC, algunas manifestaciones no deben incluirse, ya que reflejan afectación microvascular (capilares y vénulas): púrpura palpable, infiltrados o hemorragias pulmonares, y glomerulonefritis. Estas manifestaciones sí que pueden encontrarse en la PAM.
La PAN se manifiesta más bien por cambios inflamatorios cutáneos profundos que pueden dar lugar a nódulos dolorosos (similares al eritema nudoso) o progresar a infarto y gangrena (30% al 50%), neuropatía (especialmente mononeuritis múltiple, 20% al 50%), infarto e insuficiencia renal (10% al 30%), HTA (30%), infartos pulmonares segmentarios (<40%) y cardiopatía (10% al 30%, IC congestiva, angina, infarto, pericarditis) Artritis reumatoide
La artritis reumatoide (AR) es la forma más frecuente de poliartritis inflamatoria crónica. El factor reumatoide está presente en el 70% de los pacientes. Su presencia no confirma el diagnóstico de AR; a menudo está presente en otras enfermedades, como las hepatitis víricas crónicas y la endocarditis bacteriana. Entre las complicaciones sistémicas de la AR destacan pericarditis, pleuritis, vasculitis, neuropatías compresivas, neumopatías intersticiales y síndrome de Sjögren y de Felty.

EPIDEMIOLOGÍA
La AR afecta del 1% al 3% de la población. Suele diagnosticarse durante las décadas tercera a quinta de vida, y es posible que los casos más leves no lleguen a diagnosticarse. Los pacientes con factor reumatoide circulante positivo o con antígeno leucocitario humano (HLA) DR4 presentan un mayor riesgo de sufrir artropatía erosiva grave y manifestaciones extraarticulares.

PATOGENIA
Como sucede en la mayoría de las enfermedades reumáticas sistémicas, la etiología exacta es desconocida. Se observa predisposición genética, pero parece ser poligénica. Puede existir algún desencadenante infeccioso, pero no se ha demostrado ningún agente causante de la enfermedad. Se produce una respuesta anómala de linfocitos T que provoca la activación de los macrófagos. para que se mantenga la respuesta inflamatoria crónica son necesarios TNF, IL-1 y otras citoninas.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS17130
La manifestación clave de la AR es una poliartritis simética que afecta a articulaciones grandes y pequeñas, especialmente a las metacarpofalángicas y a las muñecas, y que respeta la columna lumbar y dorsal, y las articulaciones interfalángicas distales. En la mayoría de los pacientes pueden documentarse lesiones radiológicas típicas, relativamente pronto en el transcurso de la enfermedad. La AR afecta al pericardio en el 50% de los pacientes. El derrame pericárdico asintomático crónico es más frecuente que la pericarditis aguda. Aunque la frecuencia de pericarditis sintomática en pacientes ambulantes es menor al 0,5%, en la AR grave, el 75% presentan síntomas compatibles con pericarditis aguda. Los pacientes con afectación pericárdica son generalmente de edad más avanzada y presentan AR de larga evolución; su ECG suele ser normal, pero puede mostrar cambios característicos en la pericarditis aguda. Con frecuencia coexisten pequeños derrames pleurales, que pueden reflejar una serositis reumatoide o ser consecuencia de los efectos hemodinámicos de la pericarditis. Se han descrito calcificaciones pericárdicas que recuerdan a la pericarditis tuberculosa. El tratamiento de la pericarditis consiste en AINEs, tratamiento inmunospupresor sistémico intensificado, inyecciones pericárdicas de esteroides o pericardiocentesis en caso de compromiso hemodinámico. Si el tratamiento sistémico es ineficaz o no se puede intensificar, podemos abrir una ventana pericárdica para tratar derrames pericárdicos refractarios. El taponamiento debe ser tratado quirúrgicamente. El dolor torácico por costocondritis es mucho más frecuente que el producido por pericarditis. Un tratamiento médico agresivo al comienzo de la AR puede disminuir la frecuencia de afectación pericárdica.
Los pacientes con AR presentan una esperanza de vida menor. La principal causa de muerte son las enfermedades cardiovasculares. Entre los factores de riesgo de enfermedad arterial coronaria (EAC) están el estado inflamatorio sistémico crónico, el uso de corticosteroides, que pueden acelerar la aterosclerosis, y, probablemente, el uso de metotrexato. Una cardiopatía isquémica significativa puede pasar desapercibida debido a la relativa inactividad de los pacientes con AR grave. Hay que prestar especial atención a los pacientes que vayan a ser sometidos a cirugía mayor, no cardíaca. La AR de larga evolución es un fator de riesgo intermedio en la evaluación del riesgo quirúrgico, de modo similar a la insuficiencia renal o la diabetes. La arteritis coronaria es una complicación muy poco frecuente de la AR.
La AR no suele provocar miocarditis o IC congestiva clínicamente significativas. La amilodosis secundaria es rara, aunque puede producir miocardiopatía y bloqueos cardíacos. La pericarditis reumática puede desencadenar arritmias. Se ha descrito afectación cardíaca focal por nódulos reumatoides, que se han asociado a bloqueos de conducción. Se han descrito todos los grados de bloqueo y, una vez establecidos, no suelen responder al tratamiento antiinflamatorio o inmunosupresor.
A menudo se ha observado en autopsias afectación valvular y aórtica, aunque raramente revisten trascendencia clínica. Una valvulitis granulomatosa lentamente progresiva puede ser difícil, si no imposible, de distinguir de enfermedades distintas a la AR. La AR no produce hipertensión pulmonar primaria. Sin embargo, la neumopatía reumatoide puede dar lugar a hipertensión peulmonar secundaria.

TRATAMIENTO
El tratamiento actual de la AR pretende la modificación agresiva de la enfermedad tan pronto como se establezca el diagnóstico. La piedra angular del tratamiento es la educación y el ejercicio físico.
Existen tres grupos principales de fármacos; generalmente se realiza tratamiento combinado:

  1. AINEs: han dejado de ser el pilar básico del tratamiento.
  2. Corticoides: prednisona a dosis bajas, sobre todo en el deterioro moderado-severo (AR activa). Aquellos con mínima incapacidad o con incapacidad crónica, no deben recibirla. Típicamente se debe mantener durante ciclos cortos (máximo 6 meses).
  3. Fármacos modificadores de la enfermedad o Terapias biológicas: metotrexato (rápido comienzo de acción, 3-4 semanas), sulfasalacina (para tratar la AR en los pacientes que no pueden tomar o que no han sido ayudados por otros medicamentos), inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa (infliximab, Remicade® y etanercet, Enbrel® ; extremadamente eficaces, con menor incidencia de complicaciones extraarticulares de la AR; aunque costosos y con posibles efectos a largo plazo; aumenta la mortalidad cardíaca en pacientes con IC congestiva grave), inhibidores de la interleucina I (anakinra, Kineret®, es el primer y único inhibidor selectivo de la inteleucina-1, IL-1, una citocina clave en la fisiopatología de esta enfermedad; es un tratamiento seguro y efectivo), leflunomida (la dosis de ataque debe ser de 100 mg diarios durante 3 días consecutivos seguidos de 20 mg/día, con lo cual se consigue concentraciones óptimas de la droga en sangre, alcanzando su máxima acción en 3-6 meses; su eficacia es similar a la sulfadiacina a los 6 meses y superior a esta droga a los 24 meses; comparada con el metotrexato, 7,5, 10 o 15 mg/semana, tiene menor eficacia a los 12 meses, pero se iguala a los 24 meses, con significativamente menores efectos colaterales; el efecto de la leflunomida es evidente a las 4 semanas, bien tolerado, con mejoría en los índices de calidad de vida, y retraso de la progresión radiológica a los 6 meses, que se mantiene a los 24 meses), e hidroxicloroquina (generalmente se usa cuando otros anti-inflamatorios no han sido efectivos, disminuyendo el volumen y el dolor; tarda varios meses en alcanzar una concentración alta, y generalmente se toma una o dos veces al día; es bien tolerada gracias a su capa entérica, y si causa molestias digestivas puede tomarse con las comidas).

Espondiloartropatías asociadas a HLA-B27

Entre las espondiloartropatías con factor reumatoide negativo están la espondilitis anquilosante (EA), la artritis psoriásica, la artritis asociada a la enfermedad inflamatoria intestinal y la artritis reactiva postinfecciosa (incluído el síndrome de Reiter).

EPIDEMIOLOGÍA
Una amplia mayoría de los pacientes de raza blanca con EA y muchos con otras espondiloartropatías poseen el gen HLA-B27. Aunque algunos individuos poseen este gen y no presentan espondiloartritis, los pacientes con artritis muestran ciertos rasgos que los distinguen de los pacientes con AR. Aunque las mujeres también pueden sufrir estos trastornos, la EA y la artritis reactiva predominan en varones. Las espondiloartropatías son considerablemente menos frecuentes que la AR.

PATOGENIA
Las espondiloartropatías seronegativas se han clasificado tradicionalmente juntas por compartir algunas características clínicas y por la desproporcionada frecuencia del antígeno B27. La presencia del gen B27 produce una respuesta inmunitaria anómala frente a antígenos del intestino o de mucosas, presentando reactividad cruzada con antígenos de articulaciones, piel y otros tejidos. La respuesta anormal incluye la pérdida de la tolerancia a determinados autoantígenos y la perpetuación de la inflamación localizada. Dado que no todos los pacientes con espondiloartrosis presentan el antígeno B27, o bien existen mecanismos patogénicos alternativos o nuestras limitaciones actuales para definir la especificidad del B27 a nivel molecular, está limitando nuestra comprensión de la patogenia.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Estos trastornos, a diferencia de la AR, pueden afectar a toda la columna vertebral, Clip_108Clip_109no sólo a la región cervical. Es frecuente la afectación de las articulaciones sacroilíacas, que puede ser la única manifestación musculoesquelética. Suelen estar afectadas grandes articulaciones periféricas pero, a diferencia de la AR, la afectación tiende a ser asimétrica. Es frecuente la inflamación de tendones, ligamentos o cápsulas articulares en sus puntos de inserción ósea (entesis, de donde procede el término “entesitis”). La afectación difusa de las vainas tendinosas puede dar lugar a dedos en “salchicha”. La presencia del gen HLA-B27 predispone a sufrir uveitis, trastornos de la conducción cardíaca y aortitis proximal (por tanto, algunos pacientes con artritis psoriásica, artritis enteropática y artritis reactiva, incluido el síndrome de Reiter y la EA, están predispuestos a estas complicaciones). Los pacientes pueden presentar complicaciones extraesqueléticas relacionadas con el B27 sin enfermedad reumatica aparente. Es importante insistir en que el gen HLA-B27 no es una prueba diagnóstica.
La pericarditis, aunque descrita a veces, no es típica de las espondiloartropatías. No aumenta la frecuencia de EAC ni de arteritis coronaria. Se ha descrito disfunción diastólica, pero raramente es de importancia clínica. Se han descrito trastornos de la conducción cardíaca en pacientes con EA y con síndrome de Reiter. Hasta un tercio de los pacientes con EA los presentan. El bloqueo AV puede ser inicialmente intermitente, pero tiende a progresar. Los trastornos de la conducción pueden ser la única alteración asociada al gen HLA-B27. El bloqueo no es fascucular, sino que suele situarse en el nódulo AV. La FA podría ser más frecuente de los esperado en portadores del gen HLA-B27.
Hay alteraciones de la raíz aórtica, con afectación de la válvula aórtica, hasta en el 100% de las autopsias de EA, y hasta en el 82% de las ECO transesofágicas. Los hallazgos más habituales son engrosamiento de la raíz aórtica con dilatación ulterior. La nodularidad de las cúspides aórticas con engrosamiento proximal constituye la “protuberancia aórtica”. Se halló protuberancia subaórtica en el 74% de las EA por medio de ECO transesofágica. Desarrollan insuficiencia aórtica el 50% de los pacientes, y el 20% presentan IC congestiva; necesitarán sustitución valvular, sufrirán un ACV o fallecerán, frente a sólo el 3% de voluntarios sanos. Las lesiones aórticas progresan en el 24% de los pacientes y se resuelven en otro 20% en un plazo de 2 años. La gravedad de la alteración aórtica es proporcional a la edad y a la duración de la espondilitis. El soplo de la IA se escucha mejor a lo alrgo del borde esternal derecho. Parece existir un síndrome típicamente asociado al B27, integrado por insuficiencia aórtica y bloqueo de la conducción AV.

TRATAMIENTO
Durante muchos años, las espondiloartropatías se han tratado sólo sintomáticamente, con poco éxito, con AINE y fisioterapia. Los fármacos modificadores del curso de la enfermedad usados con buenos resultados en la AR (metotrexato, sulfasalacina) muestran una eficacia mínima, aunque si logran algunos resultados sobre la artritis periférica.
Las manifestaciones extraarticulares del B27 se tratan, cuando es necesario, con corticoides (uveitis) o cirugía (insuficiencia mitral o aortitis). Recientemente se ha observado que los fármacos anti-TNF (etanecept, Enbrel®, infiximab, Remicade®, adalimumab) poseen una gran eficacia clínica sobre los síntomas espondilíticos; queda por determinar si resultarán igualmente eficaces en el tratamiento y la prevención de las manifestaciones cardiovasculares y oculares.

Lupus eritematoso sistémico
EL LES es una enfermedad autoinmunitaria sistémica caracterizada por complejos inmunitarios y anticuerpos circulantes (ANA), junto a una constelación de manifestaciones clínicas, como serositis, artritis, glomerulonefritis, disfunción del SNC, anemia hemolítica, trombocitopenia y leucopenia. Los anticuerpos antifosfolípidos (AAFL) están presentes en más del 20% de los enfermos de lupus y pueden predisponer a la trombosis arterial y venosa, la hipertensión pulmonar y los abortos.

EPIDEMIOLOGÍA
El LES es más frecuente en mujeres y puede aparecer a cualquier edad. Tanto el lupus idiopático como el inducido por fármacos pueden ocasionar alteraciones cardíacas. El Lupus inducido por fármacos puede deberse a medicaciones cardiológicas, como procainamida, quinidina e hidralazina.
PATOGENIA
Más del 90% de los LES presentan ANA; sin embargo, la presencia de ANA, incluso a títulos altos, no es patognomónica de LES. Presentan anticuerpos frente al ADN alrededor del 50% al 70% de los LES idiopáticos y un porcentaje aún mayor en los casos de glomerulonefritis. El LES es un trastorno por complejos inmunitarios, con factorers genéticos importantes, y depósito de inmunoglobulinas y complemento en los órganos afectados, entre ellos el corazón. Considerar que el LES es un trastorno por complejos inmunitarios resulta una simplificación, ya que: 1) la eliminación de los complejos mediante aféresis no modifica la evolución de la enfermedad; 2) se pueden observar depósitos inmunitarios en tejidos (piel, corazón) sin provocar inflamación, y 3) la hiperrreactividad de los linfocitos T es un componente aceptado de LES.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS17134
La pericarditis es la afectación cardíaca más frecuente. El dolor torácico inexplicado es frecuente en los pacientes con LES, aunque generalmente se debe a etiologías distintas de la pericarditis. La pericarditis puede ser la primera manifestación del LES, aparecer en cualquier momento a lo largo de la enfermedad o desarrollarse como complicación de la nefropatía crónica. En el líquido pericárdico se suele observar predominio de neutrófilos, aumento de proteínas y una concentración de glucosa normal o baja. Las concentraciones del complemento en el líquido pericárdico tienden a ser bajas, aunque este hecho no es característico sólo del LES. El líquido es indistinguible del obtenido de pacientes con pericarditis bacteriana, por lo que es obligado descartar la presencia de infección. En cualquier fase de LES puede producirse taponamiento cardíaco, incluso durante la presentación inicial. Cuando aparece derrame en enfermos con insuficiencia renal crónica, es difícil distinguir entre pericarditis urémica y lúpica. El lupus inducido por fármacos puede provocar también pericarditis y taponamiento. Se han descrito pericarditis constrictivas secundarias probablemente a pericarditis lúpica.
La arteritis coronaria, causante de síndromes isquémicos, es una manifestación poco frecuente del LES. Mediante angiografía distinguimos entre EAC y arteritis coronaria. A pesar de que muchos enfermos con lupus son jóvenes, la arteriosclerosis es la causa más frecuente de cardiopatía isquémica. La prevalencia de EAC subclínica es bastante alta (mediante gammagrafía, TC y autopsias). Menos del 20% presentan angina o infarto de miocardio. La causa más frecuente de muerte en pacientes con LES de larga evolución son las enfermedades cardiovasculares. Las mujeres de mediana edad con lupus presentan un riesgo 50 veces mayor de infarto de miocardio.
Otras causas de síndromes coronarios en el LES son la trombosis, a menudo relacionada con la AAFI, y la embolia por endocarditis vegetante abacteriana.
El tratamiento de la isquemia en el LES es similar al de la aterosclerosis “ordinaria”, pero dado que el mecanismo del riesgo de episodios cardiovasculares es desconocido y, por tanto, no se puede tratar, es necesario combatir de forma agresiva los factores de riesgo conocidos. Los escasos pacientes con arteritis coronaria deben tratarse con corticoides a dosis altas, y los pacientes con enfermedades trombóticas relacionados con AAFI, deben recibir tratamiento anticoagulante prolongado a dosis altas. AAS no es suficiente como anticoagulante. La trombocitopenia es frecuente en la AAF y puede complicar el tratamiento.
Pueden aparecer arritmias secundarias a pericarditis o a isquemia. La taquicardia sinusal puede ser la primera manifestación de miocarditis.
La afectación valvular es frecuente en el LES (endocarditis de Libman-Sacks) y se detecta mediante estudios transesofágicos en más del 50% de los enfermos con LES. El engrosamiento valvular es el hallazgo específico más frecuente, seguido por vegetaciones y por insuficiencia valvular.
Según los estudios de ecocardiografía Doppler, la hipertensión arterial pulmonar es frecuente en el LES. La hipertensión pulmonar clínicamente significativa es menos frecuente.

TRATAMIENTO
No existe un único tratamiento para el LES. Cada manifestación se trata de modo específico. Las alteraciones de órganos vitales se controlan con corticoides a dosis altas, a menudo con ciclofosfamida. Las pericarditis leves, sin amenaza de compromiso hemodinámico, suelen tratarse con AINEs, salvo que estén contraindicados, como en la insuficiencia renal. Los corticoides se usan en casos más graves.

Síndrome por anticuerpos antifosfolípidos

El síndrome de AAFL se define por la presencia de AAFL o un anticoagulante lúpico y antecedentes de trombosis venosa o arterial repetida sin otra explicación o abortos frecuentes durante el segundo y el tercer trimestres. A menudo se observa también trombocitopenia leve, anemia hemolítica y livedo reticularis. Los AAFL son relativamente frecuentes (10% al 30%) en el LES, aunque no todos estos pacientes presentan el síndrome clínico.

Esclerodermia (esclerosis sistémica progresiva, síndrome CREST)

La esclerodermia y sus variantes presentan una microvasculopatía oclusiva con vasoespasmo y proliferación de la íntima, junto con patrones de fibrosis cutánea y parenquimatosa. Aunque las lesiones precoces son inflamatorias, las manifestaciones clínicas más evidentes se deben a la acumulación excesiva de matriz extracelular (fibrosis).

EPIDEMIOLOGÍA
La esclerodermia, en especial la esclerosis sistémica progresiva (ESP), es una enfermedad rara, que afecta a menos de 1 por 19 millones de personas y por año. La edad media de instauración es entre los 45 y los 65 años. raramente afecta a niños. Entre los pacientes más jóvenes prdomina el sexo femenino (7:1 frente a 3:1 en todas las cohortes con esclerodermia).

PATOGENIA
No se conoce su causa, aunque existen factores genéticos poligénicos, quizás influenciados con factores ambientales (asociación entre trastornos seudoesclerodérmicos y la exposición a aceites “desnaturalizados”- aceite de colza- y fármacos -ciertos preparados de L-triptófano).
Más del 90% de los pacientes presnetan positividad a ANA, tanto en la ESP como en la variante CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia, telangiectasia), más limitada. Esto demuestra que es probable la participación de una mala regulación de los linfocitos T y B

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
19507Clip_110rosacea eritematotelangiectásica
El fenómeno de Raynaud generalmente precede al “endurecimeinto” de la piel y aparece en más del 90% de los pacientes (importancia fundamental de la disfunción vascular en el comienzo de la enfermedad). Las manifestaciones más frecuentes en la esclerodermia limitada (CREST) o generalizada son: artralgias (>90%), debilidad proximal (<60%), dismotilidad esofágica (>80%), telangiectasias (90% en CREST, 60% en enfermedad generalizada) y fibrosis pulmonar (35% en CREST, 70% generalizada).

TRATAMIENTO
En la actualidad no existe ningún tratamiento eficaz demostrado para controlar los mecanismos repsonsables de la progresión de la ESP.

Polimiositis y dermatomiositis

Polimiositis (PM) y dermatomiositis se caracterizan por miositis, con debilidad del músculo esquelético, más del proximal que del distal. La CK suele estar elevada. En casos graves pueden estar afectados los músculos respiratorios. Ambos trastornos pueden acompañarse de fiebre y de neumopatía intersticial. La afectación de otros órganos viscerales es rara en adultos. La dermatomiositis provovca lesiones cutáneas típicas como: eritema de superficies extensoras; pápulas de Gottron sobre nudillos, codos y rodillas; edema palpebral y una erupción papular difusa con descamación. La dermatomiositis puede constituir un síndrome paraneoplásico en una minoría de los pacientes de edad más avanzada.

EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia de miositis inflamatoria es de unos 2 a 10 casos nuevos por millón de habitantes y año.

PATOGENIA
No se conoce la causa de estos trastornos, pero influyen en parte componentes genésticos.

MANIFESTACIONES CLÍNICASpapulas_Gottroneritema_heliotropo
Ambas enfermedades afectan al músculo esquelético, pero también pueden afectar al corazón. El ECO muestra a menudo disfunción miocárdica localizada o generalizada, aunque la insuficiencia clínica es poco frecuente. La miocardiopatía puede responder a esteroides.

TRATAMIENTO
No existen estudios comparativos que apoyen las decisiones terapéuticas. No obstante, el tratamiento inicial de la miocarditis inflamatoria, cuando no se identifica ninguna neoplasia subyacente, consiste en dosis altas de cortocosteroides orales a diario.

Sarcoidosis

La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria granulomatosa de etiología desconocida que afecta fundamentalmente al parénquima pulmonar (pero también produce adenopatías, artropatías, miositis, fiebre y afectación renal, hepática, cutánea, ocular y cardíaca).

EPIDEMIOLOGÍA
La sarcoidosis puede afectar a varones y mujeres de cualquier edad, con incidencia máxima de la segunda a la cuarta décadas. Durante la infancia se diagnostican pocos casos.
En los países escandinavos y Japón hay un segundo pico de incidencia en mujeres mayores de 50 años. Hay ligero predominio en el sexo femenino. El riesgo de de sarcoidosis en USA es del 0,85% para la raza blanca y 2,4% para la raza negra , con una tasa de incidencia anual ajustada por edad, de 35,5 por 100.000 habitantes entre la población negra y 10,9 entre los caucásicos .
En nuestro país las tasas de incidencia anual son inferiores. La tasa de incidencia anual acumulada es de 1,36 por 100.000 habitantes . La sarcoidosis es la segunda causa de enfermedad intersticial en nuestro país, por detrás de la fibrosis pulmonar idiopática, con 76 casos registrados, lo que supone el 14,9% de los casos de enfermedad pulmonar intersticial difusa .
Los estudios de prevalencia también muestran resultados dispares, con cifras que varían de 1 a 40 casos por 100.000 habitantes/año. Suecos, daneses y afroamericanos parecen tener las tasas de prevalencia más elevadas de la población mundial .

PATOGENIA
La etiología de la sarcoidosis es desconocida, con pruebas limitadas de una etiología ambiental u ocupacional. Otros estudios la han relacionado con agentes infecciosos como micobacterias y organismos propionibacterianos. Hay prubas de predisposición genética a la sarcoidosis.

PRESENTACIÓN CLÍNICA20312534
Con frecuencia se observa pericarditis y en estudios de necropsia se ha comprobado afecatción cardíaca en el 27% de los pacientes. Clínicamente es poco frecuente la presencia de pericarditis significativa. Los trastornos de la conducción son más frecuentes que la disfunción de la bomba.

TRATAMIENTO
Aunque el tratamiento con corticoides puede ser paliativo en todas las formas de sarcoidosis, incluidas las vasculitis, es frecuente que la enfermedad recidive y a menudo no es posible retirar totalmente el tratamiento. La afectación miocárdica precisa de tratamientos para reducir los cortocosteroides (metotrexato).

Referencias

Mandell BF, Hoffman GS. Enfermedades reumáticas y sistema cardiovascular. En: Zipes DP, Libby P, Bonow RO y Braunwald E, coordinadores. Tratado de Cardiología. 7ª ed. Madrid: Elsevier; 2006. p. 2101-16.

2009

2 comentarios

  1. Hola……… tengo una hija diagnosticada con LES……. Ademàs de eso , ahora dicen que tiene una tendinitis aquiliana lùpica y que debe ser tratada con dosis (3 ) de REMICADE……….. es posible ser tratada con esa droga, que según he leido es para enfermos de chron, o artritis reumatoide, o artritis psoriàsica, o enfermos con problemas intestinales…. pero no veo que sea para este tipo de cuadro como la tendinitis aquiliana………….
    Por su ayuda, gracias y lo saluda muy atentamente,
    Carolina Carrizo Martínez,
    Viña del Mar, Chile

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