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Enfermedades de la aorta

La aorta normalClip_76image065

La aorta es la arteria más grande y fuerte en el cuerpo, y transporta unos 200 millones de litros de sangre a todo el cuerpo a lo largo de una vida media.
La sístole ventricular distiende la aorta por la fuerza de la sangre que el ventrículo izquierdo expulsa. Después, durante la diástole, esta energía potencial se transforma en energía cinética a medida que las paredes aórticas se retraen y propelen la sangre a través del interior de la luz aórtica hacia el lecho arterial.

ENVEJECIMIENTO DE LA AORTA
Con el tiempo, los cambios de la distensibilidad aórtica que se ven con la edad pueden provocar alteraciones clínicas importantes en la función cardíaca.

Exploración de la aorta

A no ser que la aorta esté anormalmente aumentada de tamaño, el único lugar donde puede palparse es en el abdomen. Se percibe fácilmente en los sujetos delgados y puede ser muy sensible a la palpación. La auscultación suele ser anodina en las enfermedades aórticas, excepto por soplos ocasionales en la zona de estrechamiento de la aorta o de sus ramas arteriales. Las enfermedades de la raíz aórtica y de la porción proximal de la aorta ascendente afectan a veces a la válvula aórtica, con una insuficiencia aórtica resultante que puede detectarse con la ausultación. Los soplos de insuficiencia secundarios a la dilatación de la raíz por una valvulopatía primaria suelen ser más fuertes a lo largo del borde esternal derecho que del izquierdo.
Las radiografías de tórax y la radioscopia son procedimientos valiosos y simples para evaluar la aorta. La aorta ascendente no suele ser visible en la radiografía anteroposterior de tórax. La aorta aparece como un “botón” en el mediastino superior justo a la izquierda de la columna vertebral. A menudo puede encontrarse el borde lateral de la aorta torácica descendente a la izquierda de la columna. En la radiografía lateral de tórax, la raíz aórtica y la porción proximal de la aorta ascendente son visibles como una sombra indistinta en la mitad del mediastino que surge en la base del corazón. La proyección oblicua anterior izquierda es la que mejor muestra la aorta ascendente y su cayado.

Aneurismas aórticosClip_78

Un criterio útil define los aneurismas aórticos como una dilatación localizada permanente de la aorta con un diámetro de al menos 1,5 veces el diámetro normal esperado para ese segmento aórtico, aunque no se ha aceptado de forma universal ninguna definición. Los aneurismas suelen describirse por su localización, tamaño, aspecto morfológico y origen. La forma de un aneurismo aórtico suele ser fusiforme, que es la forma más frecuente, o sacular. Un aneurisma fusiforme tiene una forma bastante uniforme, con una dilatación simétrica que afecta a toda la circunferencia de la pared torácica. Los aneurismas saculares, por otra parte, tienen una dilatación más localizada que parece como una evaginación de una sola porción de la pared aórtica.
La presencia de un aneurisma aórtico puede ser un marcador de una enfermedad aórtica más difusa. Globalmente, hasta el 13% de todos los pacientes en los que se diagnostica un aneurisma de aorta tiene múltiples aneurismas, de manera que el 25%-28% de los que tienen aneurismas torácicos tiene también aneurismas aórticos abdominales. Por esta razón, a un paciente al que se descubre un aneurisma aórtico se le debe estudiar toda la aorta en busca de otros aneurismas.

Aneurismas de la aorta abdominal

Son mucho más frecuentes que los de la aorta torácica. La edad es un factor de riesgo importante. La incidencia de aneurismas aórticos abdominales aumenta rápidamente tras los 55 años de edad en los varones y los 70 años en las mujeres, y son 5 a 10 veces más frecuentes en los varones que en las mujeres. La incidencia parece haber aumentado dos a tres veces en las últimas décadas (en parte debido a que la TC abdominal puede revelar aneurismas aórticos de manera accidental cuando se realiza por otros objetivos).
La gran mayoría de los aneurismas de aorta abdominal surge por debajo de las arterias renales y se denominan aneurismas infrarrenales. Sólo una pequeña minoría, conocidos como aneurismas suprarrenales, surge entre el nivel del diafragma y las arterias renales. La rotura constituye el mayor riesgo de los aneurismas abdominales. Cuando se produce, el 80% se rompe en el retroperitoneo izquierdo, que puede contener la rotura, mientras que la mayor parte del resto se rompe en la cavidad peritoneal y producen una hemorragia incontrolada y un colapso circulatorio rápido.

ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
El tabaco es el factor de riesgo que más se ha asociado a los aneurismas de la aorta abdominal, seguido de la edad, la HTA, la hiperlipidemia y la ateroesclerosis. Los varones tienen 10 veces más posibilidades que las mujeres de tener un aneurisma abdominal de 4,0 cm o más. Pero las mujeres con aneurismas tienen un riesgo de rotura significativamente mayor que los varones. Aquellos con antecedentes familiares (familiares de primer grado) de aneurisma aórtico abdominal tienen un mayor riesgo del 13%-32% comparados con el 2%-5% de la población general, y tienden a ser más jóvenes y con mayor frecuencia de rotura.
La infección es un posible factor causal; por ejemplo, una gran proporción de varones con un aneurisma en la aorta abdominal tiene infección por Chlamydia pneumoniae.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La mayoría de los aneurismas de la aorta abdominal son asintomáticos y se descubren accidentelmente en una exploración física habitual o en estudios de imagen solicitados por otras indicaciones. Pero los paceintes jóvenes (menores de 51 años) tienen una mayor probabilidad de tener síntomas en el momento del diagnóstico. Entre estos pacientes, el dolor es el más frecuente y suele localizarse en el hipogastrio o en la parte inferior de la espalda. El door suele ser estable, tiene un carácter punzante y puede durar horas a días. Al contrario que el dolor de espalda osteomuscular, el movimiento no influye en el dolor del aneurisma, aunque los pacientes pueden estar más cómodos en ciertas posiciones como con las piernas levantadas.

ANEURISMA ROTO
La aparición de dolor nuevo o su empeoramiento, a menudo de comienzo brusco, puede anunciar la expansión o rotura inminente del aneurisma. El dolor es constante, intenso y se localiza en la espalda o la parte inferior del abdomen, a veces irradiado a la ingle, las nalgas o las piernas. La rotura se asocia a dolor de espalda de inicio brusco acompañado de dolor abdominal espontáneo y a la presión. La mayoría de los paceintes tienen una masa abdominal pulsátil y palpable, y muchos están hipotensos cuandos se les ve por primera vez. Pero esta tríada clásica de dolor abdominal/espalda, masa abdominal pulsátil e hipotensión (considerada patognomónica de la rotura de un aneurisma aórtico abdominal) se ve tan sólo en un tercio de los casos. Además, un aneurisma roto puede simular otros trastornos abdominales agudos, como un cólico renal, una diverticulitis o una hemorragia digestiva, y por tanto puede diagnosticarse inicialmente de froma errónea en hasta el 30% de los casos.
La rotura de un aneurisma aórtico abdominal es una enferemedad crítica. Puede aparecer con rapidez un shock hemorrágico y sus complicaciones. La hemorragia retroperitoneal puede manifestarse en forma de hematomas en los flancos y la ingle. La rotura en la cavidad abdominal puede distender el abdomen, mientras que la rotura en el duodeno se manifiesta como una hemorragia digestiva masiva.

EXPLORACIÓN FÍSICA
Muchos aneurismas pueden detectarse en la exploración física, aunque incluso aneurismas grandes pueden ser difíciles de detectar en los obesos. Cuando es palpable, puede apreciarse una masa pulsátil que se extiende desde la apófisis xifoides hasta el ombligo. Debido a lo difícil que es distinguir la aorta abdominal de las estructuras vecinas por palpación, el tamaño del aneurisma tiende a valorarse en exceso en la exploración física. Además, puede ser difícil diferenciar una aorta ectásica y tortuosa de una verdadera dilatación aneurismática. Los aneuriams son a menudo sensibles a la palpación y pueden ser muy dolorosos si se expanden rápidamente o están a punto de romperse. Aunque los aneurismas dolorosos deben explorarse con precaución, ningún riesgo se asocia a la palpación de la aorta abdominal.
La enfermedad arterial oclusiva está con frecuencia presente en los pulsos femorales y en los pulsos distales de las piernas y los pies. Pueden escucharse soplos en las arterias estrechadas sobre los aneurismas. En ocasiones, se forma una fístula arteriovenosa por una rotura espontánea a la vena cava inferior, la arteria ilíaca o la vena renal, que puede provocar un síndrome de colapso hemodinámico y una IC de gasto alto aguda.

DIAGNÓSTICO Y EVALUACIÓN DEL TAMAÑO
En la actualidad se utilizan varias modalidades de imagen diagnósticas para detectar, evaluar el tamaño y vigilar de forma seriada los aneurismas de la aorta abdominal, así como para definir de forma precisa la anatomía aórtica antes de la intervención. La ecografía abdominal es quizás la forma más práctica de buscar aneurismas de la aorta abdominal.

EVOLUCIÓN NATURAL
Aunque los aneurismas abdominales son menos prevalentes en las mujeres que en los hombres, cuando están presentes se rompen tres veces más en las mujeres. La rotura también es más frecuente en los fumadores activos y en la HTA.
La velocidad media de expansión del aneurisma de aorta abdominal se considera alrededor de 0,4 cm por año, pero es muy variable. El tamaño basal del aneurisma es quizás el mejor factor predictivo de la velocidad de expansión del aneurisma, de manera que los aneurismas mayores se expanden más rápidamente que los pequeños. Una velocidad rápida de expansión predice aparentemente la rotura del aneurisma, especialmente de los aneurismas abdomianles de 5,0 cm o más de diámetro. Muchos cirujanos, por tanto, consideran al tamaño grande y la expansión rápida indicaciones para la reparación.

TRATAMIENTO

Tratamiento quirúrgicoClip_79
El objetivo del tratamiento de los aneurismas aórticos abdominales es prolongar la vida evitando su rotura. La mortalidad quirúrgica es del 4%-6% globalmente en la reparación programada y tan sólo del 2% en los pacinetes de riesgo bajo. Pero la mortalidad quirúrgica aumenta al 19% en la reparación urgente y alcanza el 50% en la reparación de un aneurisma roto. La cirugía no está indicada en la mayoría de los aneurismas asintomáticos menores de 5,5 cm de tamaño, aunque no tanto en mujeres, pues el riesgo de rotura de aneurisma es mayor y se produce con menores diámetros en las mujeres que en los varones.
La reparación quirúrgica de los aneurismas aórticos abdominales consiste en la apertura del aneurisma y la inserción de una prótesis sintética.
EVALUACIÓN DEL RIESGO QUIRÚRGICO
Debido a que los pacientes con un aneurisma aórtico abdominal tienen en casi todos los casos aterosclerosis, la probabilidad de enfermedad arterial coronaria, renal y cerebrovascular concomitante aumenta significativamente el riesgo de la cirugía vascular importante. De hecho, la mitad de las muertes perioperatorias por una reparación de un aneurisma se deben a un infarto de miocardio.
La gammagrafía cardíaca es eficaz para identificar los riesgos más altos de complicaciones isquémicas perioperatorias. Los pacientes con defectos de perfusión reversibles en múltiples segmentos de miocardio tienen un mayor riesgo, y es en este subgrupo donde es probable que la angiografía coronaria sea más útil. La seguridad de las pruebas de imagen nucleares con sobrecarga farmacológica en tales pacientes está ya bien establecida. Aunque la gammagrafía en ejercicio también es un método de cribado útil, muchos pacientes con enfermedades vasculares no consiguen una frecuencia cardíaca adecuada por una capacidad limitada para el ejercicio. Otras técnicas útiles para la evaluación preoperatoria de la isquemia miocárdica son la ecografía en sobrecarga con dobutamina y las pruebas de ejercicio ECG en pacientes con un ECG basal normal y una tolerancia al ejercicio adecuada.
Además del cribado preoperatorio y la posible revascularización coronaria, el uso de la monitorización hemodinámica cruenta perioperatoria y la vigilancia perioperatoria cuidadosa en busca de signos de isquemia puede reducir aún más el riesgo quirúrgico secundario a las complicaciones isquémicas cardíacas. Además, la isquemia miocárdica y quizás el infarto de miocardio pueden evitarse utilizando betabloqueantes a lo largo de la intervención.
SUPERVIVENCIA TARDÍA
La supervivencia tardía tras la aparición de un aneurisma aórtico abdominal a los 1, 5 y 10 años es del 93%, 63% y 40%, respectivamente.


Tratamiento médico

La modificación de los factores de riesgo es fundamental en el tratamiento médico de los aneurismas de aorta abdominal. Se deben controlar con cuidado la hipercolesterolemia y la HTA. La mayoría de los pacientes con aneurismas aórticos abdominales fuman cigarrillos, y dado el mayor riesgo de rotura de aneurismas entre lso fumadores activos, debe abandonarse ese hábito. A los betabloquemates se les ha considerado desde hace tiempo un tratamiento importante para reducir el riesgo de expansión y rotura del aneurisma. El propranolol no tiene ningún impacto significativo en la velocidad de crecimiento de los aneurismas más pequeños (menos de 4 cm de diámetro), pero reduce la velocidad de crecimiento de los aneurismas más grandes (4,0 a 5,0 cm de diámetro o mayores) en un 50% o más; en estos casos son recomendables.
La TC realizada cada 6 meses, quizá cada 3 meses, en aquellos con mayro riesgo, se aconseja como un método eficaz de seguimiento de estos pacientes. La TC es preferible a la ecografía para monitorizar el tratamiento del aneurisma porque las medidas de TC del tamaño de los aneurismas son más precisas.

Aneurismas de la aorta torácicaClip_80

Son mucho menos frecuentes que los aneurismas de la aorta abdominal. Se clasifican por la parte de aorta afectada, es decir, la aorta torácica ascendente, el cayado o la aorta torácica descendente. La causa, la evolución natural y el tratamiento de los aneurismas torácicos difieren en cada uno de estos segmentos. Los aneurismas de la aorta ascendente son los más frecuentes (60%), seguidos de los aneurismas de la aorta descendente (40%), mientras que los aneurismas del cayado (10%) y los aneurismas toracoabdominales (10%) son menos frecuentes. El aneurisma aórtico toracoabdominal se refiere a la aorta torácica descendente que se extiende hasta afectar a la aorta abdominal. A veces toda la aorta puede estar ectásica, con la observación de aneurimas localizados en la aorta torácica y abdominal.

ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
Los aneurismas de la aorta torácica ascendente suelen deberse a una degeneración quística de la media (o necrosis quística de la media).
La necrosis quística de la media aparece en cierto grado con el envejecimiento y la acelera la HTA. En edades anteriores, la degeneración quística de la media suele asociarse al síndrome de Marfán y puede hacerlo también a otras enfermedades del tejido conjuntivo, como el síndrome de Ehlers-Danlos.
Pero también se ve una degeneración quística de la media en aneurismas de la aorta ascendente sin enfermedad franca del tejido conjuntivo (esporádicos, síndrome de aneurisma de la aorta torácica familiar).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La mitad de los aneurismas de la aorta torácica dan síntomas en el momento del diagnóstico, pero suelen descubrirse de forma accidental en una exploración física, una radiografía de tórax o una TC. Los síntomas tienden a reflejar una consecuencia vascular del aneurisma (insuficiencia aórtica por la dilatación de la raíz aórtica, a menudo asociada a una IC congestiva secundaria, o tromboembolia productora de ACV, isquemia en una extremidad inferior, infarto renal o isquemia mesentérica) o un efecto de masa local (en la aorta ascendente o el cayado puede provocar un síndrome de vena cava superior debido a la obstrucción del retorno venoso al comprimir la vena cava superior o la vena inominada). Los aneurismas del cayado o de la aorta ascendente pueden comprimir la tráquea o el bronquio principal izquierdo y producir una desviación traqueal, sibilancias, tos, disnea (con síntomas que pueden ser posicionales), hemoptisis o neumonitis recidivante. La compresión del esófago puede provocar disfagia y la compresión del nervio laríngeo recurrente, ronquera. Aparece un dolor torácico o de espalda en una cuarta parte de los casos de aneurismas no disecantes, que se deben a la compresión directa de otras estructuras intratorácicas o de la pared torácica o a la erosión del hueso adyacente. Ese dolor suele ser constante, profundo, preocupante y a veces intenso.
Como en los aneurismas de la aorta abdominal, la consecuencia más preocupante de un aneurisma de aorta torácica es la aparición de fugas o su rotura. La rotura se acompaña del comienzo espectacular de un dolor muy intenso alrededor de la región donde había antes un dolor menos intenso. La rotura es más frecuente hacia el espacio intrapleural izquierdo o al mediastino y se manifiesta en forma de hipotensión. Con menor frecuencia un aneurisma de aorta torácica descendente se rompe hacia el esófago adyacente (una fístula aortoesofágica), lo que produce una hematemesis que pone en peligro la vida. La expansión aguda de un aneurisma, que puede preceder a su rotura, puede provocar un dolor similar. Los aneurismas torácicos también pueden acompañarse de una disección aórtica.

DIAGNÓSTICO Y EVALUACIÓN DEL TAMAÑO
Muchos aneurismas torácicos son fácilmente visibles en las radiografías de tórax y se caracterizan por un ensanchamiento de la silueta mediastínica, un aumento de tamaño del botón aórtico o un desplazamiento de la tráquea de la linea media. Lamentablemente, los aneurismas más pequeños, especialmente los saculares, no son tan evidentes en la radiografía de tórax; por tanto, esta técnica no puede excluir el diagnóstico de aneurisma aórtico.

EVOLUCIÓN NATURAL
Definir la evolución natural de los aneurismas de la aorta torácica es un desafío, pués tanto el origen como la localización de un aneurisma torácico pueden influir en su crecimiento y tendencia a la disección o rotura. La presencia o ausencia de síntomas derivados del aneurisma es otro factor predictivo importante (los pacientes sintomáticos tienen un pronóstico mucho peor, en gran parte debido a que el inicio brusco de los síntomas anuncia con frecuencia su rotura o la muerte). Finalmente, ultimamente se han visualizado los aneurismas de forma seriada para registrar su crecimiento y tamaño, y la cirugía se realiza habitualmente cuando los aneurismas son lo suficientemente grandes como para considerar que su riesgo de rotura es alto. Aquellos pacientes cuyos aneurismas grandes se han tratado sin cirugía suelen ser ancianos o tienen otras enfermedades importantes, lo que aumenta su mortalidad aparte del aneurisma.
La velocidad media de crecimiento de todos los aneurismas torácicos es de 0,1 cm/año. La velocidad de crecimiento es significativamente mayor en los aneurismas de la aorta descendente (0,19 cm/año), que en los de la aorta ascendente (0,07 cm/año). Además, los aneurismas torácicos disecados crecen significativamente más rápidos (0,14 cm/año) que los no disecados (0,09 cm/año), y los pacientes con síndrome de Marfan también muestran velocidades de crecimiento más altas. La frecuencia media de rotura o disección es sólo de un 2% anual en los aneurismas menores de 5 cm de diámetro, aumenta ligeramente al 3% anual en los aneurismas de 5,0-5,9 cm, pero aumenta de forma intensa al 7% al año en los aneurismas de 6,0 cm o mayores.
Como en los aneurismas abdominales, el tamaño inicial es un factor predictivo importante de la velocidad de crecimiento del aneurisma torácico. El único factor predictivo independiente de su expansión rápida (>0,5 cm/año) es un diámetro aórtico inicial mayor de 5,0 cm. Las velocidades de crecimiento en los aneurismas pequeños son más constantes, de manera que sólo 1 de cada 25 aneurismas de 4,0 cm o menores a nivel basal muestran un crecimiento rápido.
La rotura o disección aguda son las principales complicaciones de los aneurismas de la aorta torácica y pueden ser mortales. Menos de la mitad de los pacientes con una rotura puede llegar al hospital vivo; la mortalidad a las 6 horas es del 54% y a las 24 del 76%.

TRATAMIENTO
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
La cirugía de la aorta torácica tiene riesgos significativos, sobre todo en el cayado y en la aorta descendente, que en muchos casos puede superar a los posibles beneficios de la reparación aórtica.
En la actualidad recomendamos la cirugía cuando los aneurismas de la aorta torácica ascendente alcanzan los 5,5 cm o más y los de la aorta torácica descendente cuando alcanzan los 6,0 cm o más, o quizás 6,0 y 7,0 cm o más en los pacientes con un riesgo quirúrgico alto. Las indicaciones de la cirugía en los aneurismas más pequeños son una velocidad rápida de expansión, una insuficiencia aórtica significativa o la presencia de síntomas relacionados con el aneurisma. En el síndrome de Marfan, una válvula aórtica bicúspide o un síndrome familiar de aneurisma de aorta torácica, dado su mayor riesgo de disección y rotura, se suele recomendar la reparación de los aneurismas de aorta ascendente cuando alcanzan sólo los 5,0 cm de tamaño. La cirugía puede considerarse incluso antes (p. ej., 4,5 cm) en el síndrome de Marfan y ante un riesgo especialmente alto, como aquellos con una dilatación aórtica rápida y progresiva, aquellos con antecedentes familiares de síndrome de Marfan más disección aórtica o las mujeres durante el embarazo. Finalmente, si los pacientes requieren una sustitución de la válvula aórtica por una válvula bicúspide disfuncional, recomendamos ssutituir la aorta ascendente si su diámetro tiene 4 cm o más, ya que esto supone un riesgo alto de disección aórtica postoperatoria. Por supuesto, la intensidad con que se acomete la reparación quirúrgica en cualquier caso dependerá mucho del estado general de cada paciente.
TRATAMIENTO MÉDICO
Los betabloqueantes son eficaces en adultos con el síndrome de Marfan, pero el tratamiento médico con betabloqueanteses es esencial para tratar los aneurismas de la arota torácica, tanto en los aneurismas pequeños monitorizados de forma seriada cómo en los pacientes a los que se ha reparado un aneurisma aórtico.

Disección aórtica

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La disección aórtica aguda es una enfermedad infrecuente pero potencialmente catastrófica. La mortalidad precoz es del 1% por hora si no se trata, pero la supervivencia puede mejorar significativamente si se instituye oportunamente un tratamiento médico, quirúrgico o de ambos tipos. El reconocimiento rápido y las pruebas diagnósticas definitivas son, por tanto, esenciales en el tratamiento de una disección aórtica. La disección aórtica comienza con la formación de un desgarro en la íntima aórtica que expone directamente una capa media enferma a la fuerza impulsora (o presión del pulso) de la sangre intraluminal. Esta sangre atraviesa la capa media enferma y la separa longitudinalmente, disecando la pared aórtica. Otras veces no hay una disección aórtica clásica, sino un hematoma intramural de la aorta, un trastorno muy relacionado.

CLASIFICACIÓN
Las localizaciones más frecuentes son 1) la aorta ascendente, a varios centímetros de la válvula aórtica (65%), y 2) la aorta descendente, justo distal al origen de la arteria subclavia izquierda en la zona del ligamento arterioso (20%). El 15% restante abarca el cayado aórtico (10%) y la aorta abdominal (5%).
Hay tres sistemas de clasificación para definir la afectación aórtica: 1) los tipos de DeBakey I, II y III; 2) los tipos de Stanford A y B, y 3) las categorías anatómicas de “proximal” y “distal”. Los tres esquemas distinguen las disecciones aórticas con o sin afectación de la aorta ascendente por razones pronósticas y terapéuticas; en general, la cirugía está indicada en disecciones que afectan a la aorta ascendente, mientras que el tratamiento médico se reserva para las disecciones que no afectan a la aorta ascendente. De acuerdo con esto, debido a que los tipos de Debakey I y II afectan a la aorta ascendente, se juntan para simplificar en los sistemas de clasificación de Stanford (tipo A) y anatómico (proximal), sin importar la zona de rotura de la íntima. Se clasifica a menudo erróneamente en disecciones del tipo A a las que comienzan en el cayado aórtico y progresan en sentido distal, pero dado que la aorta ascendente no se afecta, tales casos deben considerarse del tipo B. Las disecciones aórticas limitadas a la aorta abdominal, aunque muy infrecuentes, es mejor clasificarlas en el tipo B o distal. Las disecciones proximales del tipo A aparecen en alrededor de dos terceras partes de los casos, y las disecciones distales forman el tercio restante.
Además de su localización, la disección aórtica también se clasifica de acuerdo con su duración (tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas hasta la evaluación médica). La mortalidad por la disección y su riesgo de progresión se reducen progresivamente con el tiempo, lo que hace que las estrategias terapéuticas en las disecciones aórticas prolongadas difiera de las agudas. Una disección presente desde hace menos de 2 semanas se considera “aguda”, mientras que la presente 2 semanas o más se considera “crónica”, porque la curva de mortalidad de las disecciones aórticas no tratadas comienza a reducirse al 75%-80% en ese momento. En el momento del diagnóstico, la gran mayoría de las disecciones aórticas son agudas.

ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
La degeneración quística de la media es el principal factor predisponente a la disección aórtica (cualquier proceso que socave la integridad de los componentes elástico o muscular de la media predispone a la disección). La degeneración quística de la media es una característica intrínseca de varios defectos hereditarios del tejido conjuntivo, (sobre todo de los síndromes de Marfan y Ehlers-Danlos), y también es frecuente en los pacientes con una válvula aórtica bicúspide. Además de su tendencia a los aneurismas aórticos torácicos, los pacientes con el síndrome de Marfan tienen de hecho mayor riesgo de disección aórtica, especialmente de disección proximal, a una edad relativamente joven. De hecho, el síndrome de Marfan es responsable del 5% de todas las disecciones aórticas.
Cuando no hay síndrome de Marfan, sólo una minoría de las disecciones aórticas tienen una degeneración quística típica en la media. Pero el grado de degeneración quística que se encuentra en la mayoría de los otros casos de disección aórtica todavía tiende a ser mucho mayor de lo esperado, aparte del proceso de envejecemiento. Aunque sigue sin conocerse la causa de esta degeneración de la media, parece que la edad avanzada y la HTA son dos de los factores más importantes.
La incidencia máxima de disección aórtica es en la sexta y séptima décadas de la vida, con una afectación en los varones dos veces mayor que en las mujeres. Alrededor de tres cuartas partes de los pacientes con una disección aórtica tienen antecedentes de HTA. La válvula aórtica bicúspide es factor de riesgo de disección aórtica proximal y aparece en el 5%-7% de las disecciones aórticas. Como en el caso de los aneurismas de la aorta torácica ascendente, el riesgo de disección aórtica parece independiente de la gravedad de la estenosis valvular bicúspide. Otras anomalías cardiovasculares congénitas predisponen a la aorta a la disección, como la coartación de la aorta. Existe una disección aórtica asociada al consumo de cocaína, sobre todo en varones jóvenes, negros e hipertensos. Pero la cocaína es responsable de menos del 1% de los casos de disección aórtica, y se sigue especulando sobre el mecanismo que produce la disección.
Existe relación entre el embarazo y la disección aórtica. Alrededor de la mitad de todas las disecciones aórticas en mujeres menores de 40 años aparece durante el embarazo, habitualmente en el tercer trimestre, y también en ocasiones en el período inmediato posterior al parto. Las mujeres con el síndrome de Marfan y una raíz aórtica dilatada tienen un riesgo particular de disección aórtica aguda durante el embarazo, y en algunos casos se realiza el diagnóstico del síndrome de Marfan por primera vez cuando se evalúa a este tipo de mujeres por una disección aórtica alrededor del momento del parto.
El traumatismo directo de la aorta puede provocar una disección aórtica. El traumatismo cerrado tiende a provocar roturas localizadas, hematomas o una sección aórtica transversal franca, y sólo raramente produce una disección aórtica clásica. Por otra parte, el traumatismo yatrógeno se asocia a la verdadera diseccción aórtica y es responsable del 5% de los casos. Tanto el cateterismo intraarterial como la inserción de bombas con balón intraaórtico pueden inducir la disección aórtica, probablemente por un traumatismo directo sobre la íntima aórtica. La cirugía cardíaca también conlleva a un riesgo muy pequeño (0,12%-0,16%) de disección aórtica aguda. La mayoría de estas disecciones se descubren durante la intervención y se reparan en ese momento, aunque el 20% se detectan después de transcurrido un tiempo. Además, la disección aórtica aparece a veces de forma tardía (meses a años) en la cirugía cardíaca; de hecho, hasta el 18% de los pacientes con disecciones aórticas agudas tienen antecedentes de cirugía cardíaca previa. De los pacientes sometidos a cirugía cardíaca, aquellos a los que se ha sustituido la válvula aórtica tienen un mayor riesgo de disección aórtica como complicación tardía. La asociación a la cirugía de la válvula aórtica puede deberse a que muchos de estos pacientes se sometieron a la cirugía para la sustitución de válvulas aórticas bicúspides disfuncionales. Se aconseja un abordaje intensivo en la sustitución incluso con una aorta ascendente ligeramente dilatada en el momento de sustituir la válvula aórtica bicúspide, como se dijo antes.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
SÍNTOMAS
El síntoma inicial más frecuente de disección aórtica aguda es el dolor, que se encuentra en hasta el 96% de los casos, mientras que la gran mayoría de los que no tienen dolor tienen disecciones crónicas. El dolor suele ser intenso y el inicio brusco, y es tan intenso en su comienzo como llegará a ser después, al contrario que el dolor del infarto de miocardio, que es habitualmente creciente y no es tan intenso. De hecho, el dolor de la disección aórtica pude ser insoportable en algunos casos y forzar al paciente a retorcerse en agonía, caerse al suelo o deambular sin descanso en un intento de obtener alivio. Varias características del dolor deben hacer sospechar una disección aórtica. La calidad del dolor descrito por el paciente es a menudo adecuada al episodio real, con adjetivos como “desgarrador”, “terrorífico”, “lacerante” y “punzante” en más de la mitad de los casos. De hecho, no es infrecuente oir descripciones que son casi diagnósticas de disección aórtica, pero muy probables de isquemia o infarto de miocardio, como “se me clavaba en el pecho como un cuchillo” o “me golpeaba en la espalda con un hacha”.
Otra característica importante del dolor de la disección aórtica es su tendencia a migrar desde su punto de origen a otras zonas, generalmente siguiendo la vía de la disección a medida que se extiende a lo largo de la aorta. Pero este tipo de dolor migratorio se describe sólo en el 17% de los casos. La localización del dolor puede sere muy útil para identificar la localización de la disección aórtica porque los síntomas localizados tienden a reflejar la afectación de la aorta subyacente. La presencia de cualquier dolor en el cuello, la garganta, la mandíbula o la cara predice la afectación de la aorta ascendente, mientras que el dolor en cualquier parte de la espalda, el abdomen o las extremidades inferiores predice la afectación de la aorta descendente.

TRATAMIENTO
El tratamiento de la disección aórtica es detener la progresión del hematoma disecante porque las complicaciones mortales surgen del curso posterior tomado por la aorta disecante, como la obstrucción vascular o la rotura aórtica. No obstante, sin tratamiento, la disección aórtica tiene una mortalidad elevada.
El objetivo del tratamiento quirúrgico definitivo es extirpar la rotura de la íntima, obliterar el canal falso suturando los bordes aórticos, reconstruir la aorta directamente o con la interposición de un injerto sintético y, en el caso de disecciones proximales, restaurar la competencia de la válvula aórtica bien volviendo a suspender las valvas aórticas desplazadas o colocando una válvula aórtica protésica.
El tratamiento médico intensivo de la disección aórtica es una reducción de la presión arterial sistólica y una disminución de la eyección ventricular izquierda (dP/dt) como los dos objetivos básicos del tratamiento farmacológico. Introducido originalmente para pacientes demasiado enfermos como para soportar una cirugía, el tratamiento médico es ahora el tratamiento inicial para casi todos los pacientes con disección aórtica antes de un diagnóstico definitivo y además sirve de tratamiento primario a largo plazo en un subgrupo de pacientes, sobre todo en aquellos con disecciones distales.
TRATAMIENTO MÉDICO INMEDIATO
A todos los pacientes en los que se sospecha una disección aórtica aguda se les debe colocar de inmediato en un marco de assitencia de agudos para su estabilización hemodinámica y la monitorización de la presión arterial, el ritmo cardíaco y la diuresis. Deben colocarse dos catéteres de calivre grande para la administración de medicamentos y de líquidos si es necesario.
TRATAMIENTO DEFINITIVO
El tratamiento quirúrgico es superior al tratamiento médico en la disección proximal aguda. Con una progresión incluso limitada de una disección proximal, los pacientes pueden sufrir las consecuencias potencialmente devastadoras de la rotura aórtica o del taponamiento cardíaco, la insuficiencia aórtica aguda o una deficiencia neurológica. Luego, controlado este riesgo, la reparación quirúrgica inmediata promete el mejor resultado. A pacientes ocasionales con una disección proximal que rechazan la cirugía o a aquellos en los que la cirugía está contraindicada (p. ej., por la edad o una enferemedad debilitante previa) se les puede administrar con éxito un tratamiento médico con una supervivencia a los 30 días de hasta el 42%.

Enfermedad ateroembólica aórtica

Oclusión aórtica aguda

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La oclusión aórtica aguda es un trastorno infrecuente, pero en potencia catastrófico, con una mortalidad temprana del 31%-52%. Se debe a una oclusión embólica de la porción infrarrenal de la aorta, en la bifurcación, que se conoce como “silla de montar”, o una trombosis aguda de la aorta abdominal. Al menos el 95% de los émbolos aórticos se origina en el lado izquierdo del corazón, habitualmente en forma de trombo de la aurícula izquierda secundario a una FA, sobre todo en la estenosis mitral reumática, o del VI secundario a un infarto de miocardio, un aneurisma o una miocardiopatía dilatada.

Síndromes con aortoarteritis

Infecciones bacterianas de la aorta

Los aneurismas aórticos infectados son raros, y los centros médicos grandes comunican tan sólo un caso al año. Con el fin de evitar confusiones con las verdaderas infecciones de origen micótico, el término aneurisma infectado ha sustituido gradualmente al original del aneurisma micótico, utilizado por Osler para definir la dilatación localizada de la pared de la aorta causada por una septicemia. Aunque los aneurismas saculares son más frecuentes, las infecciones pueden provocar aneurismas fusiformes y falsos. En una minoría de casos, la infección puede aparecer en un aneurisma aórtico previo, habitualmente uno aterosclerótico. En casos raros podemos encontrarnos con una aortitis bacteriana no aneurismática.

Tumores primarios de la aorta

Los tumores primarios de la aorta son muy raros, aunque debido a mejoras de las técnicas de imagen incruentas, la frecuencia de comunicación de estos tumores ha aumentado significativamente en los últimos dos decenios. la mayoría se diagnostican en la séptima y octava décadas de la vida. la aorta torácica y la abdominal se afectan con igual frecuencia. En varios casos, los tumores aórticos han aparecido asociados a injertos aórticos de Dacron insertados antes. Desde un punto de vista histológico, la mayoría de los tumores aórticos primarios se clasifican como sarcomas, y el fibrohistiocitoma maligno es el subtipo más frecuente.

Referencias

Isselbacher EM. Enfermedades de la aorta. En: Zipes DP, Libby P, Bonow RO y Braunwald E, coordinadores. Tratado de Cardiología. 7ª ed. Madrid: Elsevier; 2006. p. 1403-35.

2009

6 Responses to “Enfermedades de la aorta”

  1. A mi me encontraron un tumor en la Aorta y tengo la resonancia magnetica quisiera saber si hay alguna pagina donde podia averiguar mas informacion ya que quisera tener una opinion con mi diagnostico de hipertension pulmonar severa gracias

  2. Excelente articulo gracias por el aporte

  3. Muy buen articulo, gracias por este gran aporte a la salud

  4. Es bueno conocer muy bien nuestro cuerpo humano

    Muchas Gracias

  5. segovia la reina dice:

    cuando se fisura la arteria rectal media esta puede comprometer la pierna derecha provocando inchazon y endurecimiento de los musculos de la pantorrilla hasta la rodilla,por una contaminacion de la sangre ,ya que pasa por el tubo rectal? como evitar esta contaminacion?
    responder si es presiso
    atte.segovia

  6. Hola Segovia,
    Le suministro información quirúrgica sobre la arteria rectal media. http://chapters.websurg.com/technique/index.php?doi=ot02es240&s=7&k=2&sk=2. Información adicional deberá facilitársela un cirujano
    Saludos cordiales
    Dr. Adolfo de la Peña

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