Esclerosis sistémica

La esclerosis sistémica progresiva es una enfermedad sistémica con afectación generalizada del tejido conjuntivo y caracterizada por el engrosamiento y fibrosis de la piel. Compromete a órganos internos como el aparato gastrointestinal, pulmones, corazón y riñones.

HEMOGRAMA
Anemia inconstante, microcítica e hipocroma. Leve o moderada. VSG ligeramente acelerada, normal hasta en un tercio de los casos.
BIOQUÍMICA
Urea elevada, ocasionalmente. Hipergammaglobulinemia leve, principalmente a expensas de IgG e IgA. El cobre y la ceruloplasmina puede mostrar elevaciones ligeras.
INMUNOLOGÍA
Existe una hiperrrespuesta de los linfocitos CD4 a la IL-2, determinante en la activación de los fibroblastos. El 80-90% de los pacientes con esclerosis sistémica progresiva presentan positividad frente a algún autoanticuerpo, si bien se desconoce el papel patogénico. Los anticuerpos anti-Scl-70 son altamente específicos, aunque inconstantes. Aparecen en estados avanzados de la enfermedad. Anticuerpos anti-RNP se detectan en la esclerosis sistémica cutánea circunscrita. Anticuerpos antitopoisomerasa I son específicos de la forma difusa. Los anticuerpos anticentrómero son específicos de la enfermedad y muy frecuentes en el síndrome CREST (calcinosis + Raynaud + afectación esofágica + esclerodactilia + telangiectasias). Anticuerpos frente a fracciones solubles del colágeno (tipos IV y V) en el 30-40% de los casos. ANA positivos ocasionalmente. Anti-ADN negativos. Factor reumatoide presente en, aproximadamente, un 28% de los casos. Excepcionalmente, se observa el fenómeno LE.
ORINA
Proteinuria leve, en bastantes casos. La hidroxiprolina está aumentada.

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