Leucemia de células pilosas

La leucemia de células pilosas es un tipo de cáncer en el que la médula ósea produce demasiados linfocitos (un tipo de glóbulo blanco).

La leucemia de células pilosas es cáncer de la sangre y la médula ósea. Este tipo de leucemia tiende a empeorar de manera lenta o no empeora en absoluto. La enfermedad se denomina leucemia de células pilosas porque las células leucémicas parecen tener “vellos” cuando se examinan con el microscopio.

Normalmente, la médula ósea produce células madre (células inmaduras) que se convierten en células sanguíneas maduras. Existen tres tipos de células sanguíneas maduras:

  • Glóbulos rojos que transportan oxígeno y otros materiales a los tejidos corporales.
  • Glóbulos blancos que combaten infecciones y enfermedades.
  • Plaquetas que ayudan a la coagulación de la sangre para prevenir hemorragias.

En la leucemia de células pilosas, demasiadas células madre se convierten en un tipo de glóbulo blanco llamado linfocito. Estos linfocitos también se conocen como células leucémicas. Existen tres tipos de linfocitos.

  • Linfocitos B, que producen anticuerpos para ayudar a combatir las infecciones.
  • Linfocitos T, que ayudan a los linfocitos B en la producción de anticuerpos para combatir las infecciones.
  • Células mortíferas naturales que atacan las células cancerosas o a un virus.

En la leucemia de células pilosas, los linfocitos B no funcionan de manera normal. También, en la medida en que aumenta el número de linfocitos en la sangre y la médula ósea, se reduce el espacio para los glóbulos blancos normales, los glóbulos rojos y las plaquetas. Esto podría provocar infección, anemia y sangrado con facilidad. Algunas de las células leucémicas se concentran en el bazo ocasionando que este se inflame.

Este sumario trata sobre la leucemia de células pilosas. Ver el siguientes enlace para obtener información sobre otros tipos de leucemia:

El género y la edad pueden afectar el riesgo de desarrollar leucemia de células pilosas.

Cualquier cosa que aumenta las probabilidades de contraer una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que se contraerá cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no se contraerá cáncer. Las personas que piensan que pueden correr el riesgo deben consultar con su médico. Se desconoce la causa de la leucemia de células pilosas. Esta se presenta con mayor frecuencia en hombres de edad avanzada.

Los signos posibles de leucemia de células pilosas son las infecciones y el dolor debajo de las costillas.

Estos y otros síntomas pueden ser causados por la leucemia de células pilosas. Existe la posibilidad de que otras enfermedades ocasionen los mismos síntomas. Se debe acudir a un médico si se presenta cualquiera de los siguientes problemas:

  • Debilidad o sentirse cansado.
  • Fiebre o infecciones frecuentes.
  • Sangra o presenta moretones con facilidad.
  • Respiración corta.
  • Pérdida de peso sin razón aparente.
  • Dolor o sensación de llenura bajo las costillas.
  • Nódulos no dolorosos en el cuello, axilas, estómago o ingles.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar la leucemia de células pilosas se usan pruebas que examinan la sangre y la médula ósea.

Se puede utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

  • Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad como una inflamación de bazo, nódulos o cualquier otra cosa que parezca inusual. También se toman datos sobre los hábitos de salud del paciente, antecedentes de enfermedades y los tratamientos aplicados en cada caso.
  • Recuento sanguíneo completo: procedimiento en el que se toma una muestra de sangre y se analiza con respecto a lo siguiente:
    • Cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
    • Cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
    • La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.

    Recuento sanguíneo completo (RSC); el panel de la izquierda muestra la sangre cuando se extrae de una vena de la parte anterior del codo mediante un tubo conectado a una jeringa; el panel de la derecha, muestra un tubo de ensayo de laboratorio con células sanguíneas separadas en capas: plasma, glóbulos blancos, plaquetas y glóbulos rojos.
    Recuento sanguíneo completo (RSC). Se extrae sangre introduciendo una aguja en una vena y se permite que la sangre fluya hacia un tubo. La muestra de sangre se envía al laboratorio y se cuentan los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas. El RSC se usa para examinar, diagnosticar y vigilar muchas afecciones distintas.
  • Muestra de sangre periférica: procedimiento mediante el cual se examina una muestra de sangre en búsqueda de células que aparezcan “vellosas”, la cantidad y tipo de glóbulos blancos, cantidad de plaquetas y cambios en la forma de las células.
  • Aspiración y biopsia de médula ósea: extracción de una muestra de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo observa las muestras de médula ósea, sangre y hueso bajo un microscopio para verificar si hay signos de cáncer.
  • Inmunofenotipificación: prueba mediante la cual se examina bajo el microscopio una muestra de células sanguíneas o de médula ósea para analizar el patrón proteínico que se observa en la superficie de las células. Las células pilosas tienen un patrón peculiar.
  • Tomografía computarizada (TC o TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de fotografías detalladas de áreas internas del cuerpo, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Es posible que al paciente se le inyecte o se le dé a beber un tipo de tintura que sirve para que el órgano o tejido aparezca más claro en la radiografía. Este procedimiento se denomina también tomografía computada, tomografía computadorizada o tomografía axial computarizada. A fin de examinar la inflamación de los ganglios linfáticos o el bazo, se podría llevar a cabo una TC del abdomen.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Las terapias iniciales de elección son cladribina (2-clorodeoxiadenosina, 2-CdA) o pentostatina (nipent). Estos fármacos tienen tasas de respuestas comparables pero no han sido comparados en ensayos en fase III. La cladribina se administra como una sola infusión continua o una serie de inyecciones subcutáneas y está relacionada con una tasa alta de neutropenia febril. Raras veces se necesita más de un curso de tratamiento para inducir una respuesta deseable. El tratamiento debe descontinuarse una vez que se haya obtenido una remisión completa o se haya alcanzado una remisión parcial estable con normalización periférica del recuento de células sanguíneas. La presencia de enfermedad residual podría predecir una recaída, pero no parece afectar la tasa de supervivencia.

El papel de la consolidación o terapia de mantenimiento en la prevención de una recaída o del progreso de la enfermedad después del tratamiento con análogos de la purina, aún no ha sido evaluado y no se ha podido probar. La pentostatina (nipent) se administra intermitentemente en un tratamiento de larga duración pero puede resultar en una incidencia más baja de complicaciones febriles. Aunque la mayoría de los pacientes permanecen libres de enfermedad 10 años después del tratamiento con estas purinas análogas, ningún paciente ha sido seguido el tiempo suficiente para evaluar curación.[9,10] Ambos nucleósidos análogos causan supresión profunda de los recuentos de CD4 lo cual puede durar un año, y también se ha informado sobre un aumento en el riesgo potencial de que se presenten segundos cánceres.[4,11] Un estudio con 3.104 supervivientes de cáncer de células pilosas del banco de datos SEER, mostró un aumento en el riesgo de segundos cánceres (proporción de incidencia estandarizada = 1,24; 95% IC, 1,11–1,37), especialmente para el linfoma de Hodgkin y no Hodgkin.[12] El aumento en el riesgo de segundos cánceres, pudo verse incluso en las dos décadas previas a la introducción de los nucleosidos de la purina.[12] Con el uso de la cladribina, podría haber un aumento en el riesgo de desarrollar nuevas cánceres entre los pacientes con leucemia de células pilosas (el cociente de casos observados sobre esperados es de alrededor de 1,8 en varias series después de 6 años).[4,11] Varias series que usaron pentostatina no hallaron un aumento en el riesgo de desarrollar cánceres secundarios.[7,9,13] Para algunos pacientes, como aquellos con trombocitopenia grave, se podría tomar en cuenta la esplenectomía.[14] Después de la esplenectomía, 50% de los pacientes no requerirán terapia adicional, y son comunes los sobrevivientes a largo plazo. La terapia con interferón ? es otra opción de tratamiento, especialmente entre pacientes con infección intercurrente.[8,15]

Leucemia de células pilosas no tratada

La leucemia de células pilosas es una enfermedad sumamente tratable. Ya que se controla con facilidad, muchos pacientes han tenido una supervivencia prolongada con terapias secuenciales. La decisión de tratamiento se basará en la presencia de citopenias (especialmente si son sintomáticas), aumento en la esplenomegalia, indicaciones de que la enfermedad está progresando, o la presencia de otras complicaciones, generalmente infecciosas. Se considera razonable no ofrecer terapia si el paciente está asintomático y los recuentos sanguíneos se mantienen entre límites aceptables.[1]

Leucemia de células pilosas evolutiva

Opciones de tratamiento estándar:

  1. La cladribina (2-clorodeoxiadenosina, 2-CdA, LEUSTATIN) administrada intravenosamente por infusión continua, por inyecciones subcutáneas diarias, o por infusiones diarias de dos horas de 5 a 7 días resulta en una tasa de respuesta completa de 50% a 80% y en una tasa de respuesta general de 85% a 95%.[16] La tasa de respuesta fue menor en 979 pacientes que fueron tratados con el mecanismo del Grupo C del Instituto Nacional del Cáncer (es decir, 50% tasa de remisión completa, 37% tasa de remisión parcial).[3] Las respuestas son duraderas con esta terapia de ciclo corto, y los pacientes que sufren recaídas, generalmente responden a un reinicio del mismo con cladribina (Leustatin) .[7,8] Este fármaco es factible de ocasionar fiebre e inmunosupresión, con casos de infección documentada en un 33% de los pacientes tratados.[3] En un estudio retrospectivo de pacientes con fiebre neutropénica relacionada a la cladribina, filgrastim (G-CSF) no demostró disminuir el porcentaje de pacientes con fiebre, el número de días febriles, o la frecuencia de internación por antibióticos.[9] (Para mayor información sobre la fiebre, consultar el sumario del PDQ sobre Fiebre, sudación y crisis vasomotoras [sofocos].) El aumento potencial del riesgo de desarrollar un segundo cáncer con este fármaco es algo que todavía se considera polémico.
  2. La pentostatina (nipent) administrada intravenosamente semana por medio por 3 a 6 meses produce una tasa de respuesta completa de 50% a 76% y una tasa de respuesta general de 80% a 87%.[10,11] Las remisiones completas son de duración substancial. En dos ensayos que tuvieron un seguimiento medio de 9 años, la supervivencia sin recaídas varió de 56% a 67%.[12,13] Entre los efectos secundarios se encuentran fiebre, inmunosupresión, citopenias y disfunción renal.(Para mayor información sobre la fiebre, consultar el sumario del PDQ sobre Fiebre, sudación y crisis vasomotoras [sofocos].) Una comparación aleatoria de pentostatina y interferón alfa demostró mayor y mejor respuesta duradera a la pentostatina.[10]
  3. El interferón alfa (roferon, introna) administrado subcutáneamente tres veces a la semana por un año provee una tasa de respuesta completa de 10% y una tasa de respuesta general de 80%. El medicamento frecuentemente produce un síndrome similar al de la influenza durante la etapa temprana del tratamiento. Entre los efectos tardíos se encuentran depresión y letargo. (Para mayor información sobre el letargo, consultar el sumario del PDQ sobre Depresión y el sumario del PDQ sobre Fatiga.) Los pacientes que responden y recaen por lo general responden a un nuevo tratamiento con interferón-?.[14] La remisión puede ser prolongada con un régimen de mantenimiento de dosis baja.[15] Una comparación aleatoria de pentostatina e interferón-? demostró respuestas más altas y más duraderas a pentostatina.[10]
  4. La esplenectomía normalizará parcial o completamente la sangre periférica en la gran mayoría de los pacientes con leucemia de células pilosas.[16] Generalmente no se presenta ningún cambio, o muy poco, en la médula ósea después de efectuada la esplenectomía, y virtualmente todos los pacientes presentan enfermedad progresiva dentro de un período de 12 a 18 meses. Por lo tanto, puesto que se encuentran disponibles un número de alternativas más efectivas, el papel de la esplenectomía está en descenso en lo que respecta al tratamiento de esta enfermedad.

Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI’s PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés untreated hairy cell leukemia y progressive hairy cell leukemia, initial treatment. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Leucemia recidivante o refractaria de células pilosas

Ensayos clínicos en curso

Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. El Consejo de Redacción del PDQ usa un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)

La cladribina (2-clorodeoxiadenosina, 2-CdA, LEUSTATIN) y la pentostatina son ambas bastante eficaces en el tratamiento de pacientes con enfermedad refractaria al interferón-?.[1,2] El rituximab puede inducir remisiones completas duraderas con un mínimo de efectos secundarios en la mayoría de los pacientes con enfermedad refractaria o recidivante después de una terapia análoga de la purina.[35][Grado de comprobación: 3iiiDiv] La falta de inmunosupresión posterior con rituximab ha hecho de este tratamiento la primera opción en pacientes con recaídas en caso de que no exista un ensayo clínico.[5] Los pacientes que tienen recaídas, después de usar cladribina o pentostatin generalmente responden al repetir el tratamiento con las mismas o un análogo de la purina.[610] La imunotoxina recombinante anti-CD22 bajo investigación clínica puede inducir a una remisión completa en los pacientes resistentes a un retratamiento con análogos de la purina.[11][Grado de comprobación: 3iiiDiv]

El trasplante alogénico de médula ósea puede ser considerado para pacientes seleccionados en casos aislados. Los pacientes deben tener buena salud y tener un familiar con HLA idéntico. La alta mortalidad en este procedimiento justifica su uso sólo en casos refractarios.[12]

Se ha encontrado que la quimioterapia agresiva de dosis alta presenta beneficios en algunos casos, pero, sin embargo, la morbilidad y mortalidad relacionadas con este procedimiento son altas. Este tratamiento no debe ser considerado a menos que se hayan agotado los recursos con otras terapias que dan resultados eficaces con mayor frecuencia.

Ensayos clínicos en curso

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI’s PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés refractory hairy cell leukemia. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

2009

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