Leucemia linfocítica crónica

La leucemia linfocítica crónica es un tipo de cáncer por cual la médula ósea produce demasiados linfocitos (un tipo de glóbulo blanco).


La leucemia linfocítica crónica (denominada también LLC) es una enfermedad de la sangre y la médula ósea que, por lo general, se agrava lentamente. Es el segundo tipo más común de leucemia en adultos. Suele presentarse durante o después de la edad madura; es inusual en niños.


Habitualmente el cuerpo produce células madre de la médula ósea (células inmaduras) que se convierten en glóbulos maduros. Hay tres tipos de glóbulos maduros:

  • Glóbulos rojos que transportan oxígeno y otros materiales a todos los tejidos del cuerpo.
  • Glóbulos blancos para defenderse contra infecciones y enfermedades.
  • Plaquetas que ayudan a prevenir hemorragias mediante la formación de coágulos de sangre.


En la LLC, un número demasiado alto de células madre se convierte en un tipo de glóbulo blanco llamado linfocito. Hay tres tipos de linfocitos:

  • Linfocitos B que producen anticuerpos para ayudar a controlar infecciones.
  • Linfocitos T que ayudan a los linfocitos B a generar anticuerpos para controlar infecciones.
  • Células agresoras naturales que atacan las células cancerosas y los virus.


Los linfocitos en la LLC no controlan demasiado bien las infecciones. Asimismo, a medida que aumenta la cantidad de linfocitos en la sangre y la médula ósea, disminuye el lugar para glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas sanas. Esto puede resultar en infección, anemia, y hemorragia fácil.


Este sumario hace referencia a la leucemia linfocítica crónica. Para mayor información sobre la leucemia, consultar el siguiente enlace:

La edad avanzada influye en el riesgo de padecer leucemia linfocítica crónica.


Los factores de riesgo para la LLC incluyen los siguientes aspectos:

  • Edad madura o mayor, sexo masculino o raza blanca.
  • Antecedentes familiares de LLC o cáncer del sistema linfático.
  • Familiares de origen judío ruso o judío de Europa del Este.

Los signos posibles de leucemia linfocítica crónica incluyen ganglios linfáticos hinchados y cansancio.


En general la LLC no presenta ningún síntoma y se detecta en un análisis de sangre de rutina. Algunas veces se presentan síntomas que pueden ser producidos por la LLC o por otras afecciones. Debe consultarse con un médico si se presenta cualquiera de los siguientes problemas:

  • Hinchazón sin dolor de los ganglios linfáticos en el cuello, la axila, el estómago, o la ingle.
  • Mucho cansancio.
  • Dolor o sensación de llenura debajo de las costillas.
  • Fiebre e infección.
  • Pérdida de peso sin razón aparente.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar la leucemia linfocítica crónica, se usan pruebas que examinan la sangre, la médula ósea y los ganglios linfáticos.


Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos:

  • Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar los signos generales de salud, incluso los signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman los antecedentes médicos de las enfermedades y los tratamientos anteriores del paciente.
  • Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento por el cual se toma una muestra de sangre para verificar lo siguiente:
    • La cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
    • La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
    • La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.

    Recuento sanguíneo completo (RSC); el panel de la izquierda muestra la sangre cuando se extrae de una vena de la parte anterior del codo mediante un tubo conectado a una jeringa; el panel de la derecha, muestra un tubo de ensayo de laboratorio con células sanguíneas separadas en capas: plasma, glóbulos blancos, plaquetas y glóbulos rojos.
    Recuento sanguíneo completo (RSC). Se extrae sangre introduciendo una aguja en una vena y se permite que la sangre fluya hacia un tubo. La muestra de sangre se envía al laboratorio y se cuentan los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas. El RSC se usa para examinar, diagnosticar y vigilar muchas afecciones distintas.
  • Análisis citogenético: prueba en la que se observan las células de una muestra de sangre o médula ósea bajo un microscopio para verificar si hay ciertos cambios en la estructura o el número de los cromosomas en los linfocitos.
  • Inmunotipificación: prueba en la cual se observan bajo un microscopio las células de una muestra de sangre o de médula ósea para determinar si los linfocitos malignos (cancerosos) evolucionaron a partir de linfocitos B o de linfocitos T.
  • Aspiración y biopsia de médula ósea: extracción de una muestra de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo observa las muestras de médula ósea, sangre y hueso bajo un microscopio para verificar si hay células anormales.

Ciertos factores repercuten en las opciones de tratamiento y el pronóstico (posibilidad de recuperación).


Las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:

  • Estadio de la enfermedad.
  • Recuento de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas de la sangre.
  • Si hay síntomas, como fiebre, escalofríos o pérdida de peso.
  • Si el hígado, el bazo o los ganglios linfáticos tienen tamaño más grande al normal.
  • La respuesta al tratamiento inicial.
  • Si hubo recurrencia (reaparición) de la LLC.


El pronóstico (posibilidad de recuperación) depende de los siguientes aspectos:

  • Si se manifiesta o no una modificación en el ADN y el tipo de modificación, en caso de que corresponda.
  • Si los linfocitos están dispersos o no en toda la médula ósea.
  • El estadio de la enfermedad.
  • Si la LLC mejora con el tratamiento o ha recurrido (reaparecido).
  • Si la LLC progresa a linfoma o leucemia prolinfocítica.
  • La salud general del paciente.

Estadios de la leucemia linfocítica crónica

Después del diagnóstico de la leucemia linfocítica crónica, se realizan pruebas para determinar el grado de diseminación del cáncer en la sangre y la médula ósea.


La estadificación es el proceso empleado para determinar el grado de diseminación del cáncer. Es importante conocer el estadio de la enfermedad a fin de planificar mejor el tratamiento. Pueden utilizarse las siguientes pruebas en el proceso de estadificación:

  • Aspiración y biopsia de médula ósea: extracción de una muestra de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo observa las muestras de médula ósea, sangre y hueso bajo un microscopio para verificar si hay células anormales.
  • Radiografía del tórax: radiografía de los órganos y huesos del interior del tórax. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo, tales como los ganglios linfáticos.
  • IRM (imaginología por resonancia magnética): procedimiento en el que usa un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo, tales como el cerebro y la médula espinal. Este procedimiento también se llama imaginología por resonancia magnética nuclear (IRMN).
  • Gammagrafía por TC (gammagrafía por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
  • Estudios de la química de la sangre: procedimiento en el cual se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas a la sangre por los órganos y tejidos del cuerpo. Una cantidad anormal (mayor o menor que lo normal) de una sustancia puede ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora.
  • Prueba de la antiglobulina: prueba en la que se observa una muestra de sangre bajo un microscopio para determinar si hay anticuerpos en la superficie de los glóbulos rojos o las plaquetas. Estos anticuerpos pueden reaccionar y destruir los glóbulos rojos y las plaquetas. Esta prueba también se llama prueba de Coomb.

Para la leucemia linfocítica crónica, se utilizan los siguientes estadios:

Estadio 0


En la leucemia linfocítica crónica en estadio 0, son demasiados los linfocitos en la sangre, pero no hay otros síntomas de leucemia. La leucemia linfocítica crónica en estadio 0 es indolente (de crecimiento lento).

Estadio I


En la leucemia linfocítica crónica en estadio I, hay demasiados linfocitos en la sangre y el tamaño de los ganglios linfáticos es mayor al normal.

Estadio II

En la leucemia linfocítica crónica en estadio II, hay demasiados linfocitos en la sangre y el tamaño del hígado o el bazo es mayor al habitual y lo mismo puede ocurrir con los ganglios linfáticos.

Estadio III

En la leucemia linfocítica crónica en estadio III, hay demasiados linfocitos en la sangre y un número muy bajo de glóbulos rojos. El tamaño de los ganglios linfáticos, el hígado o el bazo puede ser mayor al normal.

Estadio IV

En la leucemia linfocítica crónica en estadio IV, hay demasiados linfocitos en la sangre y un número muy bajo de plaquetas. El tamaño de los ganglios linfáticos, el hígado o el bazo puede ser mayor al normal y tal vez el número de glóbulos rojos es demasiado bajo.

Leucemia linfocítica crónica refractaria

Leucemia linfocítica crónica refractaria es cáncer que no mejora con el tratamiento.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

El tratamiento de la leucemia linfocítica crónica (LLC) abarca desde la observación periódica con tratamiento de complicaciones infecciosas, hemorrágicas o inmunológicas hasta una variedad de opciones terapéuticas como los esteroides, fármacos alquilantes, análogos de la purina, quimioterapia de combinación, anticuerpos monoclonales y opciones de trasplante.  Debido a que esta enfermedad por lo general no es curable, se da en una población anciana y a menudo progresa lentamente, con frecuencia se trata de forma conservadora. En los pacientes asintomáticos, el tratamiento podría ser diferido hasta que el paciente desarrolle síntomas conforme la enfermedad evolucione. Debido a que la tasa de evolución podría variar de paciente a paciente, con largos períodos de estabilidad y algunas veces regresiones espontáneas, se requiere de cuidadosas y frecuentes observaciones para monitorear el curso clínico. No hay ningún beneficio en cuanto a la supervivencia en relación con la terapia inmediata versus terapia tardía en pacientes con enfermedad en estadio temprano, ni el uso de regímenes de combinación que incorporaron una antraciclina en comparación con un agente alquilante único para la enfermedad en estadio avanzado. Una variedad de factores clínicos, incluyendo el ?-2-microglobulina, tiempo de doblaje de linfocitos, anormalidades citogenéticas, que podrían servir de ayuda para predecir el progreso del curso de la enfermedad.

Las complicaciones infecciosas en la enfermedad avanzada son en parte consecuencia de la hipogammaglobulinemia y de la incapacidad de montar una defensa humoral contra fármacos bacterianos o virales. El herpes zoster representa una infección viral frecuente en estos pacientes, pero también pueden ocurrir infecciones con Pneumocistis carinii y Cándida albicans. El reconocimiento prematuro de infecciones y la institución de una terapia apropiada son elementos críticos en la supervivencia a largo plazo de estos pacientes. Un estudio aleatorio de inmunoglobulina intravenosa (400 mg/kg cada tres semanas por un año) en pacientes con LLC e hipogammaglobulinemia produjo significativamente menos infecciones bacterianas y un retraso significativo en el comienzo de la primera infección durante el período de estudio. No hubo efecto en cuanto a la supervivencia. La administración rutinaria crónica de inmunoglobulina intravenosa es costosa, y el beneficio a largo plazo (>1 año) no ha sido probado.

En un porcentaje pequeño de pacientes también se pueden presentar segundos cánceres y leucemias agudas inducidas por tratamiento . La transformación de LLC a un linfoma de células grandes difuso (síndrome de Richter) tiene un pronóstico precario con una mediana de supervivencia de menos de 1 año, aunque el 20% de los pacientes pueden vivir más de cinco años después de quimioterapia de combinación intensiva.

La anemia hemolítica autoinmune o la trombocitopenia pueden presentarse en pacientes en cualquier estadio de LLC. La terapia inicial cuenta con corticoesteroides con fármacos alquilantes o sin estos (la fludarabina podría empeorar la anemia hemolítica). Con frecuencia se recomienda controlar la destrucción autoinmune con corticosteroides, si es posible, antes de administrar quimioterapia supresora de la médula, ya que puede ser difícil la transfusión con glóbulos rojos o plaquetas en estos pacientes. Las terapias alternativas son la globulina inmune de dosis elevada, la ciclosporina, esplenectomía y radioterapia de baja dosis al bazo. El síndrome de lisis tumoral es una complicación poco común (que se presenta en uno de cada 300 pacientes) de quimioterapia para pacientes con enfermedad masiva.

Cerca del 1% de los casos morfológicos de LLC expresan marcadores de células T (CD4 y CD7) y tienen reordenamientos clonales de los genes receptores de células T. Estos pacientes tienen una frecuencia más alta de lesiones de la piel, una forma de linfocito más variable y una supervivencia media más corta (13 meses) con respuestas mínimas a quimioterapia.

Leucemia linfocítica crónica en estadio 0

Leucemia linfocítica crónica en estadios I, II, III y IV

Leucemia linfocítica crónica que no responde al tratamiento

REFERENCIAS:
Instituto nacional del cáncer. www.cancer.gov/
2009

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