Lupus eritematoso sistémico

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria, autoinmune, de causa desconocida, que puede afectar a cualquier órgano, por lo que su expresión clínica puede ser muy variada. No obstante, las localizaciones diana más frecuentes son la piel, serosas, articulaciones, riñones, médula ósea y cerebro. Tiene preferencia por el sexo femenino y es el prototipo de enfermedad autoinmune, ya que los pacientes presentan un sinnúmero de alteraciones inmunológicas. El lupus discoideo no suele alterar los hallazgos de laboratorio, aunque en ocasiones puedan encontrarse anemia y leucopenia ligeras en el hemograma, y proteinuria en el examen de orina. Los anticuerpos antinucleares (ANA) presentan positividades débiles, si bien pueden ser negativos. Aproximadamente, un 10% de estos pacientes acabarán desarrollando un LES.

HEMOGRAMA
Anemia normocítica y normocrómica. Es leve o moderada y aparece hasta en el 80% de los pacientes. En ocasiones es de carácter hemolítico, con test de Coombs positivo. Leucopenia frecuente (menos de 4.000/microl) y constituye un criterio diagnóstico. En algunos casos puede descender hasta 1.000/microl. El grado de leucopenia guarda relación con la gravedad del proceso. Linfopenia absoluta (menos de 1.500/microl) y constituye un criterio diagnóstico; más frecuente que la leucopenia. Trombocitopenia (menos de 100.000/microl) ocasional. Constituye un criterio diagnóstico y obliga a descartar la presencia de anticuerpos antifosfolípido. En algunos casos, puede ser la única manifestación inicial del LES. Pancitopenia posible si coexisten alteraciones de las tres series hematológicas. No es rara la fórmula leucocitaria normal por neutropenia y linfopenia equivalentes. VSG notablemente acelerada, en ocasiones hasta 150 mm/h. Aunque clínicamente remita el brote, la VSG suele persistir acelerada. Junto con la magnitud de la leucopenia, constituyen dos valores hematológicos para seguir la evolución del caso.
BIOQUÍMICA
Hiperproteinemia en las agudizaciones, acompañada de hipoalbuminemia e hipergammaglobulinemia en el 50% de los pacientes, con inversión del cociente A/G. La hipergammaglobulinemia es de carácter policlonal, principalmente a expensas de IgG e IgM. Habitualmente la IgA está normal o levemente disminuida. Proteinograma nefrótico (con gamma elevadas) si aparece un síndrome nefrótico. Beta2-microglobulina elevada en más del 40% de los casos. Crioglobulinemia mixta (IgG-IgM) frecuente. Criofibrinogenemia. Proteína C reactiva elevada en el 16% de los casos. La prolactina puede estar elevada en el suero de los pacientes varones con LES.
INMUNOLOGÍA
La mayor parte de los autoanticuerpos van dirigidos contra componentes del núcleo celular, si bien también existen autoanticuerpos dirigidos contra proteínas citosólicas asociadas con ARN. Los ANA son positivos en prácticamente el 100% de los enfermos. Si son negativos, deben poner en duda el diagnóstico. En este sentido son muy sensibles, aunque poco específicos, ya que son positivos en otras muchas enfermedades inflamatorias crónicas, así como en determinadso tumores, asociados a la edad o en personas sanas. Los anticuerpos anti-ADN bicatenario son específicos del lupus, si bien son positivos sólo en un 50-75% de los casos. Su título es un marcador de actividad, por lo que sirve para el seguimiento de la enfermedad y es un indicador de afectación renal (nefritis lúpica). Los anticuerpos anti-ADN monocatenario no son específicos del lupus. Anticuerpos anti-Ro (SSA) positivos en el síndrome de Sjögren y en el lupus, especialmente en aquellos raros casos que son ANA negativos. Los anticuerpos anti-RNP (ribonucleoproteína) no son específicos del lupus ya que aparecen en otras conectivopatías, especialmente en la enfermedad mixta del tejido conjuntivo y en los síndromes de superposición. El anticuerpo anti-Sm es un anticuerpo específico del lupus. A diferencia de los anti-ADN bicatenario, no son válidos para valorar la actividad de la enfermedad. Anticuerpos antifosfolípido, ya sean anticuerpos anticardiolipina (dirigidos contra el complejo cardiolipina-beta2-glucoproteína I) o anticoagulante lúpico (dirigido contra fosfolípidos de la cascada de la coagulación). Los portadores de estos anticuerpos son más propensos a la aparición de trombosis arteriales y/o venosas, así como de abortos de repetición (por trombosis de vasos placentarios) y a la trombocitopenia. Constituyen un factor pronóstico independiente en los pacientes con LES. Anticuerpos antihistona, con frecuencia positivos en los casos de lupus inducidos por fármacos. Anticuerpos anti-proteína P ribosomal, raros, y se asocian con la psicosis lúpica. Por otra parte, el LES es una enfermedad en la que existe una alteración de la regulación inmunológica, con pérdida de la tolerancia autoinmune. En este sentido, se observa: disminución de linfocitos T citotóxicos y supresores. Aumento de linfocitos CD4 (T helper). Activación policlonal de linfocitos B en las primeras etapas de la enfermedad. Defecto en la tolerancia de los linfocitos B, que conlleva un aumento de la vida media de estas células en relación con una disminución de la apoptosis y/o deficiencias de complemento. Disminución del factor nuclear-kappa-B (NFkappaB), que junto con una hiperfosforilación de proteínas citosólicas, determinan un defecto en las señales celulares de las células inmunitarias. Aumento de la producción de citocinas, como IL-4, IL-6 e IL-10.
FENÓMENO LE
Consiste en el hallazgo de «células de lupus eritematoso» en sangre periférica o mejor procedente de médula ósea, es decir, neutrófilos y a veces eosinófilos, que contienen inclusiones fagocitadas en forma de masas esféricas homogéneas e hialinas de gran tamaño que desplazan al núcleo. También se observan «rosetas» de leucocitos rodeando una de estas masas extracelulares. Este fenómeno tiene lugar cuando se incuba in vitro sangre total del paciente, o bien mezclando plasma del paciente con plasma normal. Tiene gran avlor diagnóstico, si bien no es específico del lupus, ya que también puede observarse en otras entidades, como la panarteritis nodosa, artritis reumatoide y otras colagenosis. Es importante saber que este fenómeno precede incluso en años a la aparición de la enfermedad.

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