Miocardiopatías

Su característica dominante es un problema directo del músculo cardíaco; no de una afectación pericárdica, hipertensiva, congénita o valvular. El diagnóstico de miocardiopatía requiere la exclusión de estos factores etiológicos, aunque las características de las miocardiopatías son a menudo suficientemente distintivas (tanto clínica como hemodinámicamente) como para permitir el establecimiento de un diagnóstico definitivo. Es una causa importante de morbilidad y mortalidad. Aunque la enfermedad arterial coronaria constituye la causa más frecuente de insuficiencia cardíaca congestiva (más de las dos terceras partes de todos los casos), se intenta evitar el uso del término miocardiopatía isquémica debido a que el problema principal en el mismo radica en las arterias coronarias y no en el miocardio.
La clasificación más utilizada de las miocardiopatías es la de la OMS/ISFC, según sus características fisiopatológicas predominantes; las enfermedades que afectan al miocardio pero que se asocian a algún trastorno cardíaco concreto o bien forman parte de un proceso sistémico generalizado se denominan miocardiopatías específicas.
Hay tres tipos básicos de alteración funcional:

  1. la miocardiopatía dilatada (MCD) es la forma más frecuente, representa la mayor parte de las miocardiopatías y se caracteriza por dilatación ventricular, disfunción cotráctil y -a menudo- síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva;
  2. la miocardiopatía hipertrófica (MCH), caracterizada por una hipertrofia ventricular izquierda excesiva, a menudo con afectación asimétrica del tabique interventricular y con preservación o potenciación de la función contráctil hasta fases avanzadas de la enfermedad,
  3. y

  4. la miocardiopatía restrictiva (MCR), que es la menos frecuente en los países occidentales y que se caracteriza por disminución del llenado diastólico y, en algunos casos, fibrosis endocárdica del vetrículo.

La distinción entre las tres categorías funcionales principales no es absoluta y se observan frecuentes solapamientos; en concreto, los pacientes con MCH también muestran un incremento de la rigidez parietal (a consecuencia de la hipertrofia miocárdica) y, por tanto, presentan algunas de las características de la MCR. Hay dos formas menos frecuentes de miocardiopatía: la miocardiopatía ventricular derecha arritmógena (MVDA) y la miocardiopatía no clasificada; en este último grupo se incluye la fibroelastosis con disfunción sistólica y dilatación mínima asociada a falta de condensación ventricular aislada, un proceso infrecuente caracterizado por engrosamiento endocárdico prominente con trabéculas engrosadas y senos profundos. Además, en el curso de la MCH pueden aparecer dilatación ventricular e insuficiencia cardíaca sistólica, con características similares a las de la MCD.
Son ejemplos de las denominadas miocardiopatías específicas la miocardiopatía valvular, la miocardiopatía HTA y la miocardiopatía inflamatoria (miocarditis con disfunción cardíaca).


Biopsia endomiocárdica

Miocardiopatía dilatada

Miocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatías restrictivas e infiltrativas

Referencias

Wynne J, Braunwald E. Miocardiopatías. En: Zipes DP, Libby P, Bonow RO y Braunwald E, coordinadores. Tratado de Cardiología. 7ª ed. Madrid: Elsevier; 2006. p. 1659-96.

MEDLINE. Enciclopedia Médica. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/encyclopedia.html

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