Porfirinuria

En condiciones normales se pueden encontrar pequeñas cantidades de porfirinas y sus precursores en orina: ácido delta-aminolevulínico (ALA) 1,5-7,5 mg/día, porfobilinógeno (PBG) 0-2 mg/en orina de 24 horas, uroporfirina (URO) menos de 46 microg/en orina de 24 horas en varones y menos de 22 microg/en orina de 24 horas en mujeres, coproporfirina (COPRO) menor de 96 microg/en orina de 24 horas en varones y menor de 60 microg/en orina de 24 horas en mujeres.
El exceso de porfirinas puede producir un color rojizo en la orina. Sus niveles se encuentran elevados en:

  1. Porfirias hepáticas:
    • Porfiria aguda intermitente (ALA y PBG)
    • Porfiria cutánea tarda (URO y 7-carboxiporfirina)
    • Coproporfiria hereditaria (ALA, PBG, COPRO)
    • Porfiria variegata (ALA, PBG, COPRO)
    • Deficiencia de ALA deshidratasa (ALA, COPRO)
  2. Porfiria congénita eritropoyética (URO)
  3. Intoxicación por plomo, sulfamidas, barbitúricos
  4. Cirrosis y hepatitis ictéricas
  5. Transmisión maternofetal pasiva de madre con porfiria

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