Púrpuras

Síndrome purpúrico

  1. Vasculares
  2. Plaquetares
    • Trombopénicas
      1. Por disminución de la producción.
        • – Congénitas
          • Trombopenia amegacariocítica congénita
          • Trompopenia con aplasia de radio (TAR)
          • Sindrome de Wiskott Aldrich (SWA)
        • – Adquiridas
          • Infecciones víricas
          • Medicamentos
          • Carencias
          • Enfermedades Malignas
      2. Por aumento de la destrucción
      3. Por alteración de la distribución plaquetaria.
    • Trombopáticas
      1. Congénitas
      2. Adquiridas.

I. PÚRPURAS VASCULARES:

Son aquellos sindromes clínicos producidos por la incapacidad de los vasos sanguíneos para desempeñar su función en la hemostasia primaria. Se caracterizan clínicamente por la aparición de petequias y equímosis cutáneas y raramente hemorragias mucosas. La lesión vascular se puede originar por:
– Alteración del tejido vascular o perivascular
– Lesión tóxica o inflamatoria
– Reacción inmunológica
– Traumatismos

Se dividen en hereditarias y adquiridas.

A) Hereditarias:
Su aparición suele producirse entre el segundo y tercer decenio de la vida por lo que son raros en la consulta pediátrica. Se encuentran afectados generalmente los vasos de pequeño calibre y puede comprometer al propio vaso (telangiectasia hemorrágica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler-Weber) o al tejido conjuntivo elástico de la adventicia media (síndrome de Marfan, Síndrome de Ehlers Danlos)

B) Adquiridas:
Son más frecuente que las anteriores en la edad pediátrica, las más importantes son:

  1. Escorbuto: enfermedad carencial por déficit de vitamina C lo que origina un falta de síntesis de colágeno en la pared vascular y en el tejido conjuntivo perivascular, piel y mucosas. Se manifiesta por un púrpura petequial y equimótico, gingivitis hipertrófica hemorrágica, hematomas musculares y subperiósticos.
  2. Púrpuras Infecciosas: Se puede producir por una agresión vascular directa por el microorganismo infectante, por toxinas, por embolias sépticas o por complejos inmunes. Se trata de púrpuras habitualmente benignas y de intensidad moderada.
  3. Púrpuras Medicamentosas: Puede ser producto de un lesión de la pared vascular o de una alteración numérica o funcional de las plaquetas. Las drogas que pueden causar este cuadro son múltiples, entre otras, allopurinol, atropina furosemida, barbitúricos, digoxina, etc.
  4. Púrpuras Traumáticas: en ausencia de otras causas o ante la existencia de otros signos de sospecha se debe evocar la posibilidad de maltrato.
  5. Púrpuras Inmunológicas: la enfermedad más importante es el púrpura de Shönlein-Henoch

Púrpura de Shönlein-Henoch
Es una vasculitis que afecta a niños y a adolescentes, la edad media de aparición es de 4 años, es más frecuente en varones y en meses de invierno. Se desconoce su etiología aunque se ha asociado a una respuesta inmune anormal, a infecciones por estreptococo beta hemolítico grupo A, estafilococo, shigela, micoplasma, varicela, rubéola y sarampión. Tambien han sido implicados medicamentos, vacunaciones, picaduras de insectos y algunos alimentos. La hipótesis inmune se apoya en la presencia de complejos inmunes circulantes de IgA y por el depósito de IgA glomerular en pacientes con afectación renal grave.
Se pueden afectar diversos órganos.
a) afectación cutánea: exantema maculopapular simétrico, localizado en la superficies extensoras de los miembros, especialmente inferiores y nalgas. Generalmente es palpable y pueden existir lesiones necróticas o flictenas. La afectación de palmas y manos es rara al igual que tronco y mucosas.
b) Afectación abdominal: dolor cólico que puede aparecer antes que el exantema, este síntoma es la traducción de lesiones purpúricas intestinales y se puede acompañar frecuentemente de nauseas, vómitos y a veces de heces mucosanguinolentas o melenas evidentes. Generalmente se compromete el íleon. Se puede complicar con invaginación intestinal y perforación secundaria.
c) Afectación articular: desde artralgia leve monoarticular hasta limitación de la movilidad de varias articulaciones con edema evidente. Las más afectadas son rodillas y caderas pero nunca hay hemorragia intrarticular ni afectación sinovial.
d) Afectación renal: está presente en el 50% de los niños, en la mayorías de los casos esta afectación es leve con hematuria microscópica y en otros puede constituir un síndrome nefrítico.

Diagnóstico es clínico debiendo diferenciarse de otras púrpuras no trombocitopénicas como son las infecciosas y medicamentosas, ya que son fácilmente reconocibles de la trombocitopénicas por que cursan con un número de plaquetas normales. Tratamiento de soporte.

II. PÚRPURAS PLAQUETARES

Son las más frecuentes en la edad infantil. Pueden producirse por alteración numérica (trombopénicas) o por alteración funcional (trombopáticas).

A) TROMBOPÉNICAS:
Se definen como trombopenia una cifra inferior a 150.000 por mm3 independiente de la edad, aunque se acepta en el prematuro un recuento inferior a 100.000 mm3. La consecuencia clínica de la trombopenia es un sangrado cutáneo o mucoso de intensidad variable, sobre 100.000 la posibilidad de sangrado es mínimo, entre 50.000 y 100.000 aumentan las posibilidades de hemorragia ante traumatismos mínimos, e inferior a 20.000 hay riesgo de hemorragia espontánea. La trombopenia se puede producir por:
1.- disminución de la producción de plaquetas
2.- aumento de la destrucción plaquetar
3.- alteración de la distribución plaquetar (secuestro de plaquetas)
4.- hemodilución

A.1) Disminución de la producción de plaquetas.
Se debe a una disminución de la masa megacariocítica o a una incapacidad de estos para liberar un número adecuado de plaquetas funcionales. Las plaquetas pueden disminuir por alteraciones congénitas o adquiridas:

  • Congénitas:
    – Trombopenia amegacariocítica congénita: Enfermedad poco frecuente de etiología desconocida que se asocia a otras malformaciones.
    – Trombopenia con aplasia de radio (TAR): enfermedad autosómica recesiva que presenta trombopenia menor a 20.000 por mm3 desde el nacimiento y se asocia a ausencia de radio con pulgar presente.
    – Síndrome de Wiskott-Aldrich (SWA): enfermedad recesiva ligada al X que se presenta con eczema, microtrombocitopenia e inmunodeficiencia. El cuadro clínico comienza con un eczema atópico y otitis a repetición expresión de una inmunodeficiencia celular y humoral, con déficit de IgM y elevación de IgA e IgE. Desde el nacimiento presentan trombopenia con plaquetas anormalmente pequeñas y de vida media acortada, con una masa megacariocítica normal. Las manifestaciones hemorrágicas más importantes en el lactante son epistaxis y melena. La esplenectomía prolonga la supervivencia plaquetar, pero el tratamiento definitivo es el transplante de progenitores hematopoyéticos de un donante HLA compatible.
  • Adquiridas:
    – Infecciones virales: la trombopenia forma parte del mecanismo patogénico. Es producido por rubéola, sarampión, CMV, entre otros.
    – Medicamentos: quimioterapia anticancerosa, diuréticos tiazídicos, IL 2, IFN.
    – Carencias: Déficit de vitamina B12, ácido fólico, y hierro.
    – Enfermedades malignas: leucemias, linfomas y tumores sólidos metastásicos en la médula ósea, por un mecanismo de desplazamiento y sustitución de los progenitores hematopoyéticos.

A.2) Trombopenia por aumento de la destrucción plaquetar.

  • Púrpura Trombopénico Inmune o Idiopático (PTI):
    La PTI del niño se define como la que se presenta en el mayor de 4 meses hasta al adolescente (niño menor se habla de púrpuras neonatales o connatales). Se caracteriza por una disminución en el recuento de plaquetas bajo 150.000 mm3, de carácter agudo y autolimitado (90%), y con evidencia de producción plaquetaria medular normal o aumentada. Es una de las alteraciones hematológicas más frecuentes después de las anemias carenciales. La incidencia anual es de 1 en 10.000 niños con un pico entre los 2 y 4 años, sin diferencias por sexos.
    La trombopenia se debe a anticuerpos IgG que se ligan a la membrana plaquetar y producen su secuestro y destrucción por el sistema retículo histiocitario. La vida media plaquetar esta acortada por lo que aumenta la producción de plaquetas en forma compensatoria existiendo una médula rica en megacariocitos. La PTI del niño debe diferenciarse claramente de la del adulto, que siempre es crónica, ya que solo el 10 al 20% de los niños presenta este tipo de evolución.
    Se desconoce la etiología de esta enfermedad, pero suele existir el antecedente de infección viral uno a tres semanas antes. Se han descrito tras infección por EBV, varicela-zoster, CMV, rubéola, hepatitis, parvovirus, incluso tras vacunaciones con virus vivos atenuados
    Presentación clínica: consiste en la aparición súbita de un púrpura cutáneo con petequias diseminadas y equimosis que se puede acompañar de hemorragias mucosas como epistaxis, gingivorragias, y raramente, en menos del 10%, hematuria y hemorragia gastrointestinal. En menos del 1% se produce hemorragia intracraneana, constituyendo la principal causa de muerte. El cuadro clásico ocurre en niños con una exploración clínica normal, sin hepatoesplenomegalia, adenopatías o signos de infección grave, solo existe el antecedente de un cuadro viral leve previo. La PTI suele ser autolimitada con una duración de tres semanas a seis meses después del cual se considera como crónica.
    El diagnóstico esta basado solamente en la presencia de trombocitopenia sin otra causa aparente con un volumen plaquetar medio elevado y con normalidad de las otras series. Por su parte, las pruebas de coagulación y hemostasia son normales, excepto el tiempo de sangría, que está prolongado; el mielograma, mostrará una médula rica en megacariocitos.
    Las recomendaciones terapéuticas, se basan en criterios de riesgo hemorrágico y de calidad de vida. El tratamiento consiste en administración de corticoides, cuya acción es multifactorial incluyendo disminución de la expresión de los receptores del fragmento Fc, aumento de la resistencia capilar, etc.. También se utilizan inmunoglobulinas ev que actúan bloqueando los receptores de los macrófagos para el fragmento Fc de las IgG. Se recomienda la hospitalización en caso de hemorragia masiva con riesgo vital sin importar el número de plaquetas, y en la fase aguda con recuento plaquetario igual o inferior a 20.000 mm3. Si es superior y estable puede llevar a cabo una escolarización normal.
    La esplenectomía es menos habitual en los estudios más recientes por la introducción de la Ig ev, sin embargo, se reportan cifras de remisión total de un 72% con esta técnica. Las indicaciones para realizar este procedimiento, son:
    1.- PTI aguda: esplenectomía ante urgencia hemorrágica con riesgo vital.
    2.- PTI crónica: mayores de 5 años que presentan recuento inferior a 20.000 plaquetas/ mm3 con más de 6 meses de evolución crónica, o recuento inferior a 50.000 plaquetas/ mm3 con más de 1 año de evolución crónica.
  • Púrpura trombopénico inducido por drogas:
    Generalmente la trombopenia tiene una base inmune ya que el medicamento o un metabolito unido a una proteína forma un complejo antigénico contra el cual se elabora un anticuerpo. Ejemplo de ello son: quinidina, digitoxina, aspirina, rifampicina, cefalosporina, entre otros.
  • Púrpuras postinfecciosas:
    Se produce por múltiples acciones, como la disminución de la producción, mecanismo inmune, CID, trombopenia asociada al VIH.
  • Púrpura trombocitopénico trombótico (PTT) y Síndrome hemolítico urémico (SHU):
    Son dos microangiopatías trombóticas en las que se producen agregados plaquetares que obstruyen la microcirculación arteriolar y capilar. El SHU frecuente en la edad pediátrica presenta anemia hemolítica microangiopática, trombopenia grave e IRA.
  • Púrpura postranfusional:
    Raro en la edad infantil aparece una semana después de una transfusión sanguínea compatible.

A.3) Alteración de la distribución plaquetar:
Normalmente se encuentran en la circulación esplénica aproximadamente un tercio de la masa total de plaquetas del organismo. En las enfermedades que cursan con esplenomegalia (hipertensión portal, enfermedad de Gaucher) aumenta el contenido de plaquetas en el bazo, lo que produce una trombopenia periférica. La respuesta compensatoria medular es pobre ya que la proliferación megacariocítica se relaciona con la masa total de plaquetas.

B) TROMBOPÁTICAS:

Mucho menos frecuente que las alteraciones cuantitativas, en estas enfermedades existe un defecto de la función plaquetar. Se agrupan bajo la denominación de trombopatías y se caracterizan por sintomatología purpúrica variable, incluyendo petequias, hemorragias mucosas (gingivorragias y epistaxis) y sangrado genitourinario, junto a un tiempo de hemorragia alargado, con o sin escasa disminución del número de plaquetas.
Se clasifican en congénitas y adquiridas siendo más frecuente las segundas.

B1) Trombopatías congénitas:

  • Enfermedad de Bernard-Soulier:
    Enfermedad autonómica recesiva caracterizada por hemorragias espontaneas desde el nacimiento, alargamiento del tiempo de sangría, ausencia de agregación plaquetar con ristocetina y disminución leve del número de plaquetas circulantes que presentan anomalías morfológicas. El defecto fundamental es la disminución o la alteración cualitativa de la gliproteína Ib de la membrana plaquetal, la cual actúa como receptor del factor de Von Willebrand en la interacción plaqueta subendotelio.
  • Trombastenia de Glanzmann:
    Enfermedad autonómica recesiva originada por un defecto cuantitativo o cualitativo de la glicoproteína IIb-IIIa, generalmente presentan síndrome purpúrico desde el nacimiento. El tiempo de sangría esta alargado, hay ausencia de agregación plaquetaria invitro tras la adición de ADP, trombina, colágeno y adrenalina. Sin embargo la agregación con ristocetina esta conservada.
  • Alteraciones de la reacción de liberación:
    La activación de las plaquetas lleva a la síntesis de prostaglandinas y a la liberación del contenido de los gránulos. La salida de las sustancias almacenadas en ellos produce una segunda onda de agregación de carácter irreversible. Por este motivo la ausencia de almacenamiento en los gránulos, o la alteración en la síntesis de PG o reacción de liberación origina un defecto de esta segunda onda de agregación. Estos defectos se acompañan de alargamiento del tiempo de sangría y la segunda onda de agregación alterada.

B.2) Trombopatías adquiridas:

  • Insuficiencia renal crónica:
    Existen múltiples alteraciones en la uremia como disminución de la agregación inducida por ADP, adrenalina y colágeno, alteración de los contenidos de los gránulos, liberación defectuosa de ácido araquidónico. Además en IRC se acumula oxido nítrico que induce relajación endotelial e inhibe la adhesión y agregación plaquetaria y también existe una elevación de la prostaciclina y disminución del tromboxano A2 que contribuyen a la diátesis hemorrágica.
  • Hemopatías malignas:
    Leucemias agudas, especialmente mieloblásticas; síndromes mielodisplásticos y síndromes mieloproliferativos.
  • Enfermedades autoinmunes:
    La presencia de anticuerpos asociados a la membrana plaquetar o dirigidos específicamente hacia antígenos plaquetares origina alteración de las funciones de la plaquetas. Esto ocurre en lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoidea y púrpura trombopénica autoinmune.
  • Enfermedades hepáticas:
    Además de la alteración de los factores de coagulación por síntesis defectuosa, existen anomalías de la función plaquetar como adhesión y agregación defectuosas y disminución de la actividad procoagulante.
  • Toxicidad medicamentosa:
    AAS y otros como la indometacina son la causa más frecuente de disfunción plaquetar.

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