Síndrome de Churg-Strauss

Sinónimos:

Vasculitis Granulomatosa Eosinofílica
Granulomatosis Alérgica
Angeítis Alérgica Granulomatosa
Granulomatosis Alérgica y Angeítis
Vasculitis de Churg Strauss

Descripción en lenguaje coloquial:

El síndrome de Churg Strauss es una enfermedad multisistémica muy rara, que pertenece al grupo de las vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos) sistémicas, que constituyen un grupo de enfermedades autoinmunes (reacciones agresivas del organismo frente a sus propios componentes, que se comportan como antígenos) caracterizadas por la inflamación y necrosis (muerte de un tejido) de los vasos sanguíneos y con muy diversas formas de expresión.

El síndrome de Churg Strauss es una vasculitis primaria de tipo necrotizante de pequeños y medianos vasos asociada a asma y eosinofilia periférica y tisular.

Aparece con mayor frecuencia en la edad media de la vida y es más común en hombres que en mujeres.

Fue descrito por primera vez, en 1951, por Jacob Churg y Lotte Strauss.

Se desconoce la causa exacta del síndrome de Churg Strauss, se cree que están involucrados factores inmunológicos y autoinmunes; presentando muchos pacientes una historia previa de alergia.

La enfermedad se caracteriza por eosinofilia (aumento del número de eosinófilos, un tipo de glóbulos blancos, en sangre) intensa, formación y acumulación de un número inusualmente grande de anticuerpos, vasculitis y granulomatosis (desarrollo de lesiones nodulares inflamatorias).

La afectación del sistema respiratorio, se manifiesta en forma de rinitis (inflamación de la mucosa de las fosas nasales) asma y eosinofilia, pudiendo aparecer varios años antes de los síntomas de vasculitis. El asma, enfermedad respiratoria crónica (que tiene un curso prolongado por mucho tiempo) que se produce por la inflamación y el estrechamiento de las vías aéreas pulmonares, causa disnea (dificultad respiratoria), tos y sibilancias (sonido silbante agudo mientras se respira); en ocasiones se acompaña de fiebre, malestar general, anorexia (pérdida de apetito), pérdida del peso y mialgias (dolor muscular).

Se acompaña, en la mayoría de los casos, de enfermedad renal leve con afectación glomerular segmentaria, afectación de piel y sistema nervioso periférico (conjunto de nervios motores y sensitivos y ganglios situados fuera del encéfalo y la médula espinal).

La afectación cardíaca es muy rara, pero cuando aparece, es causa de importante morbilidad (suma de las enfermedades que afectan a un individuo o un grupo durante un tiempo determinado) y mortalidad (número de defunciones en una población durante un tiempo determinados) habiéndose descrito cardiopatía (término general de la enfermedad del corazón) isquémica (por déficit de riego) por arteritis eosinofílica, insuficiencia (fracaso funcional) cardiaca congestiva con necesidad incluso de trasplante cardiaco, por miocardiopatía (enfermedad del músculo cardiaco) dilatada, enfermedad valvular y afectación pericárdica.

Según el American College of Rheumatology, para realizar el diagnóstico de síndrome de Churg Strauss se requieren 4 ó más de estos 6 criterios:

1.- Historia de Asma.

2.- Eosinofilia mayor del 10%.

3.- Mono o Polineuropatía con distribución en guante o calcetín atribuible a vasculitis sistémica.

4.- Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios en radiografía de tórax atribuibles a vasculitis sistémica.

5.- Afectación de senos paranasales, historia de hipersensibilidad al tacto o dolor paranasal agudo o crónico u opacificación radiológica de senos paranasales.

6.- Eosinofilia extravascular comprobada por biopsia (operación que consiste en extirpar en el individuo vivo un fragmento de órgano o de tumor con objeto de someterlo a examen microscópico) que puede hacerse en arterias, arteriolas o vénulas donde se objetiva acumulación de eosinófilos en áreas extravasculares.

Los estudios por imagen muestran hallazgos inespecíficos, la radiografía de tórax, anormal en las dos terceras partes de los pacientes, presenta consolidaciones y opacidades en vidrio deslustrado parcheadas, periféricas, no segmentarias y transitorias.

Los anticuerpos anti-citoplasma del neutrófilo (ANCA) son positivos hasta en un 75% de los casos, con predominio de los anti-MPO (P-ANCAS).

El diagnóstico diferencial debe hacerse con otras enfermedades que cursan con eosinofilia e infiltrados pulmonares transitorios, todas ellas con características muy similares y a menudo de difícil diagnóstico diferencial: aspergilosis broncopulmonar alérgica, síndrome hipereosinofílico, neumonía eosinófila, granuloma eosinófilo, bronquiolitis obliterante con neumonía organizada, vasculitis de Wegener, síndrome del aceite tóxico y neumonitis por hipersensibilidad.

Aunque el pronóstico a largo plazo es generalmente bueno, está determinado por las complicaciones de la enfermedad: enfermedad renal, que se manifiesta por el aumento de cifras de creatinina y proteinuria (niveles altos de proteínas en orina), cardiomiopatía, afectación gastrointestinal y del sistema nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la médula espinal). Así como infecciones oportunistas (suele afectar a pacientes con mecanismos de defensa comprometidos) en pacientes tratados con inmunosupresores.

No existe tratamiento curativo específico para la enfermedad. El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas y evitar la aparición de complicaciones potencialmente peligrosas para la vida. Se realiza con corticoides orales a dosis decrecientes y en los casos refractarios al tratamiento se pueden usar inmunosupresores como la ciclofosfamida asociados o no a corticoides o incluso a plasmaféresis (método de tratamiento que consiste en la sustracción del plasma sanguíneo, reinyectando los elementos formes después de lavado).

Referencias:

M. Izquierdo, A. Avellaneda. Síndrome de Churg-Strauss. SIERE, 2004

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Información médica (Idioma español) Otro Web
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2009

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