Síndrome seco (síndrome de Sjögren)

Es una enfermedad inflamatoria crónica, de etiología desconocida y patogenia autoinmune caracterizada por infiltracion de las glándulas exocrinas por linfocitos y celulas plasmáticas.

HEMOGRAMA
Anemia discreta normocítica y normocrómica. Presente entre el 10-30% de los casos. Leucopenia con cierta frecuencia. Eosinofilia frecuente. Disminución de los linfocitos T en un tercio de los casos. La velocidad de sedimentación está moderadamente acelerada (superior a 25 mm en la primera hora en más de la mitad de lo pacientes).
BIOQUÍMICA
Hipergammaglobulinemia policlonal. Crioglobulinemia ocasional. La proteína C reactiva sólo está elevada en un 5% de los casos. A menudo se detecta aumento de la beta2-microgobulina.
INMUNOLOGÍA
Factor reumatoide positivo muy frecuentemente. ANA detectables en el 70% de los casos, con patrón moteado u homogéneo. Anticuerpos frente a antígenos ENA del subgrupo SSB (anti-La) y del SSA (anti-Ro) en el síndrome seco idiopático o primario y en el ligado al LES. Anticuerpos ENA del subgrupo SS-C (RANA) y anticuerpos anticonductos salivales en el síndrome de Sjögren asociado con artritis reumatoide. Fenómeno LE en el 10% de los pacientes.
ORINA
Cadenas ligeras monoclonales con cierta frecuencia.
SALIVA
Aumento de la beta2-microglobulina. Aumento de lisozima.
TEST DE SCHIRMER
Sirve para objetivar la xeroftalmía por falta de secrección lagrimal. Se complementa con el rosa de Bengala (lesiones conjuntivales).
BIOPSIA LABIAL
Infiltrados linfocitarios y de células plasmáticas. Tienen valor diagnóstico.

Criterio clínico

El síndrome de Sjögren puede ser primario o secundario. En el secundario se asocia con otras enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide, esclerodermia, lupus, dermatomiositis, cirrosis biliar primaria, hepatitis crónica, crioglobulinemia, vasculitis y tiroiditis. Es frecuente su asociación con el HLA-DR4. No obstante, en el síndrome seco idiopático o primario, sin conectivopatía asociada (enfermedad también autoinmune), coexisten procesos inflamatorios crónicos exocrinos del hígado, riñón o vías respiratorias y se presentan en individuos HLA-DR3. La disminución de las inmunoglobulinas y/o del título de factor reumatoide debe hacer sospechar una complicación linfomatosa.

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