Síndromes mielodisplásicos (anemias refractarias)

Grupo de enfermedades heterogéneas, con dismielopoyesis y anemia variable, leucopenia y/o trombocitopenia.
Los SMD se subdividen en los cinco subtipos siguientes (clasificación según criterios FAB):

  • Anemia refractaria (AR) con blastos menos del 1% en sangre, leucemia aguda menos frecuente.
  • Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (ARS) con blastos menos del 1% en sangre, leucemia menos frecuente.
  • Anemia refractaria con exceso de blastos (AREB) con blastos en sangre menores del 5%; muy mal pronóstico.
  • Leucemia mielomonocítica crónica (LMMC) con blastos en sangre menos del 5%; pronóstico grave.
  • AREB «en transformación» (AREB-t) más del 5% de blastos en sangre y 21-30% en médula; muy mal pronóstico.

HEMOGRAMA Y MORFOLOGÍA DE SANGRE PERIFÉRICA
Anemia normocítica o macrocítica. Reticulocitos normales o bajos. Leucopenia con neutropenia, en menos ocasiones leucocitosis (frecuente en la LMMC, que presenta una monocitosis característica). Precursores inmaduros mieloides y eritroides. Trombocitopenia, más frecuente en las formas más avanzadas. Signos de diseritropoyesis, como anisocitosis, poiquilocitosis, punteado basófilo, esquistocitosis. Signos de disgranulopoyesis, como hipogranulación, vacuolización citoplasmática, segmentación nuclear anormal y pseudo-Pelger. Signos de dismegacariopoyesis, como anisocitosis, plaquetas gigantes, micromegacariocitos.
MIELOGRAMA
Celularidad normal o aumentada, aunque hay algunas formas hipoplásicas en que la celularidad está disminuida (20% de los casos). Hiperplasia eritroide en las anemias refractarias sideroblásticas. Hiperplasia mieloide en la LMMC. Presencia de blastos mieloides en las formas avanzadas. Signos importantes de diseritropoyesis, dismielopoyesis y dismegacariopoyesis.
ANOMALÍAS CROMOSÓMICAS CARACTERÍSTICAS
Síndrome 5q-. Monosomía 7. Del 17p o isocromosoma 17q. Alteraciones de 3q26.

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