Trastornos hemorrágicos

Púrpuras angiopáticas

Si la pared vascular se altera se pueden desencadenar hemorragias, sobre todo cutaneomucosas, tanto de forma espontánea como tras mínimos traumatismos. Este tipo de trastornos suelen subdividirse en congénitos o adquiridos. El diagnóstico suele establecerse mediante la anamnesis y la exploración de las lesiones hemorrágicas más que por la presencia de alteraciones en las distintas pruebas biológicas. En ellas conviene valorar siempre la hemostasia primaria. En algunas circusntancias se puede llegar a detectar un aumento de la fragilidad capilar o un tiempo de hemorragia prolongado. En aquellos casos en los que se produce un sangrado reiterado puede llegar a observarse una anemia microcítica hipocrómica secundaria a la pérdida de hierro por la hemorragia.

Púrpuras trombocitopénicas

Se caracterizan por disminución en el recuento plaquetario (menos de 100 x 10^9/l). Al igual que en las púrpuras angiopáticas, suelen subdividirse en congénitas o adquiridas.

HEMOGRAMA
Puede aparecer anemia microcítica hipocrómica por déficit de hierro si la trombocitopenia da lugar a sangrado crónico. Como ya señalamos, el recuento plaquetario se encuentra por debajo de 100 x 10^9/l. Ante un paciente con púrpura trombocitopénica conviene repetir el hemograma utilizando citrato como anticoagulante para descartar la pseudotrombocitopenia (trombocitopenia inducida por la agregación plaquetaria por EDTA).
MORFOLOGÍA DE SANGRE PERIFÉRICA
En función de la etiología que esté produciendo la púrpura pueden observarse agregación plaquetaria, plaquetas gigantes, inclusiones leucocitarias, virocitos, poiquilocitosis, policromatofilia, macrocitos, eritroblastos, esquistocitos, parásitos.
ASPIRADO MEDULAR Y BIOPSIA ÓSEA
En ocasiones la púrpura trombopénica puede ser secundaria a una afectación generalizada de la médula ósea. En estas situaciones se puede observar una hipoplasia o una hematopoyesis ineficaz, con cambios medulares como los que acontecen en la anemia aplásica, en distintas hemopatías malignas o en los síndromes mielodisplásicos. En otras ocasiones la principal afectación se localiza en los precursores megacariocíticos, como sucede en la púrpura trombocitopénica amegacariocitica o en la trombocitopenia cíclica central. En la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) existen pocos cambios morfológicos en la médula, aunque es posible observar una hiperplasia megacariocítica como mecanismo compensador de la trombocitopenia.
PRUEBAS DE HEMOSTASIA
Aumento del tiempo de hemorragia y de la fragilidad capilar, y retracción deficiente del coágulo. Si la púrpura es secundaria a una coagulación intravascular diseminada las pruebas de coagulación pueden verse muy alteradas. En aquellas púrpuras asociadas a un contexto autoinmune es frecuente observar anticoagulante lúpico o anticuerpos anticardiolipina positivos.
BIOQUÍMICA SÉRICA
En las púrpuras asociadas a un contexto autoinmune se pueden detectar autoanticuerpos como anticuerpos antinucleares o anti-ADN. El test de Coombs puede ser positivo en el síndrome de Evans. En la PTI se pueden determinar las IgG o IgM anti-glucoproteínas de membrana asociadas a plaquetas (puede ser negativa en más del 20% de los casos) y es frecuente que aparezcan alteraciones bioquímicas relacionadas con hipertiroidismo o hipotiroidismo. En la púrpura trombocitopénica inducida por heparina se pueden determinar mediante ELISA los anticuerpos antiheparina/factor 4 plaquetario.
MICROBIOLOGÍA
Muchas veces las púrpuras trombocitopénicas son secundarias a procesos infecciosos, pudiéndose detectar anticuerpos anti-VIH, virus de la hepatitis, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus o parvovirus B19. Recientemente se ha descrito la asociación con Helicobacter pylori.

Púrpuras trombocitopáticas

Son aquellas en las que las plaquetas son cualitativamente deficientes, y a pesar de que pueden ser normales en número se presentan con síntomas hemorrágicos. Se pueden dividir en trastornos congénitos o adquiridos.

Congénitas

Se trata de diversas enfermedades poco frecuentes, habitualmente trastornos hereditarios de proteínas de la membrana plaquetaria.

SÍNDROME DE BERNARD-SOULIER

  • Tipo de herencia: autosómica recesiva
  • Defecto: déficit del complejo GPIb-IX de la membrana plaquetaria
  • Morfología plaquetaria: palquetas gigantes, con frecuencia disminuidas en número
  • Pruebas de agregación: incremento del tiempo de hemorragia; aglutinación deficiente con risocetina que no se corrige con plasma normal o con factor von Willebrand

TROMBASTENIA DE GLANZMAN

  • Tipo de herencia: autosómica recesiva
  • Defecto: déficit del complejo GPIIb-IIIa de la membrana plaquetaria
  • Morfología plaquetaria: plaquetas normales
  • Pruebas de agregación: tiempo de hemorragia prolongado; retracción del coágulo inhibida; aglutinación normal con ristocetina y anormal con ADP, ácido araquinódico, adrenalina, colágeno y trombina

Adquiridas

Habitualmente se presentan asociadas a otros procesos patológicos o son inducidas por fármacos. La uremia y las hepatopatías son los procesos que con mayor frecuencia inducen una trombopatía. La prolongación del tiempo de hemorragia se atribuye a la alteración de los fosfolípidos de la membrana plaquetaria, junto al aumento de la prostaciclina. En las hepatopatías se ha descrito, además, una disminución de la GPIb. Entre las producidas por medicamentos destaca por su frecuencia la inhibición irreversible de la ciclooxigenasa por el ácido acetilsalicílico.

Púrpura trombótica trombocitopénica y síndrome hemolítico urémico

La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) y el síndrome hemolítico urémico (SHU) son enfermedades que cursan con una microangiopatía trombótica secundaria al depósito de agregados plaquetarios en la microcirculación. Habitualmente, la PTT se presenta en pacientes con una media de edad de 30-40 años y el SHU, en niños menores de 5 años.

HEMOGRAMA
En todos los pacientes aparece anemia hemolítica microangiopática con hemoglobina inferior a 6 g/dl en el 30% de los casos. El test de Coombs es negativo. Trombocitopenia en el 100% de los casos, con frecuencia con recuentos inferiores a 20 x 10^9/l. Puede existir cierto grado de leucocitosis variable, aunque generalmente discreta.
MORFOLOGÍA DE SANGRE PERIFÉRICA
Presencia de anemia hemolítica normocítica normocrómica con esquistocitosis, reticulocitos y frecuente presencia de eritroblastos.
ASPIRADO MEDULAR Y BIOPSIA ÓSEA
Médula ósea hipercelular eunque con pocos cambios morfológicos. Es frecuente la hiperplasia megacariocítica como mecanismo compensador de la trombocitopenia.
PRUEBAS DE HEMOSTASIA
Por lo general, lo tiempos de coagulación son normales. Ocasionalmente se observan signos de coagulopatía de consumo. El fibrinógeno es normal aunque puede verse ligeramente disminuido. En el momento agudo de la enfermedad puede detectarse un aumento de los multímeros del factor von Willebrand de muy alto peso molecular.
BIOQUÍMICA SÉRICA
SUERO. Alteraciones secundarias a hemolisis intravascular con aumento de bilirrubina indirecta, descenso de haptoglobina e incremento de la LDH. Secundario al daño renal, aumento de la urea y creatinina. En el brote agudo de la PTT pero no del SHU se puede detectar disminución o ausencia de la metaloproteasa ADAMTS13, responsable de la escisión de los multímeros de alto peso molecular.
ORINA. Hematuria, proteinuria y cilindruria frecuentes.

Alteraciones congénitas de la coagulación


Enfermedad de von Willebrand

La enfermedad de von Willebrand está motivada por una alteración cuantitativa o cualitativa del factor von Willebrand. Se trata del problema hemorrágico hereditario (de transmisión autosómica dominante) más frecuente. Se conocen tres tipos distintos de enfermedad, y dentro del tipo 2, cuatro subtipos diferentes, cuyo diagnóstico debe realizarse mediante sofisticadas técnicas en el laboratorio de coagulación.

HEMOGRAMA
Puede aparecer anemia en situaciones de hemorragia, al igual que leucocitosis o trombocitosis.
PRUEBAS DE HEMOSTASIA

Tipo 1 Tipo 2A Tipo 2B Tipo 2M Tipo 2N Tipo 3
Tiempo de hemorragia aumentado muy aumentado muy aumentado bastante aumentado N muy aumentado
PFA-100 aumentado muy aumentado muy aumentado bastante aumentado N muy aumentado
VIII:C dism ó N dism ó N dism ó N disminuido bastante disminuido muy disminuido
FvW:Ag disminuido dism ó N dism ó N disminuido dism ó N muy disminuido
FvW:Rco disminuido bastante disminuido dism ó N bastante disminuido dism ó N muy disminuido
FvW:FVIIIB N N N N alterado N
RIPA disminuido bastante disminuido aumentado disminuido N bastante disminuido
Multímeros N dism MAPM dism MAPM N N Ausencia

Hemofilia

La hemofilia es un conjunto de trastornos congénitos de la coagulación que condicionan una diátesis hemorrágica motivada por un déficit de alguna de las proteínas implicadas en la hemostasia. Se conocen tres tipos distintos de enfermedad: la hemofilia A es una deficiencia de factor VIII, la hemofilia B es una deficiencia del factor IX, y la hemofilia C es una deficiencia del factor XI. Las dos primeras se transmiten de manera recesiva ligada al cromosoma X y la tercera es autosómica recesiva.

HEMOGRAMA
Puede aparecer anemia en situaciones de hemorragia, al igual que leucocitosis o trombocitosis.
PRUEBAS DE HEMOSTASIA
Alargamiento del tiempo de tromboplastina parcial activada, que se normaliza si se incuba el plasma del paciente con plasma de sujetos normales. La no correccion del tiempo en un paciente previamente diagnosticado de hemofilia debe indicar la presencia de un inhibidor. Se puede determinar la titulación del factor mediante métodos coagulativos o cromogénicos para clasificar la hemofilia en leve (menos del 1% de nivel del factor), moderada (1-5% de nivel del factor) o severa (más de 5% de nivel del factor). Hoy en día se realizan estudios genéticos encaminados al diagnóstico genotípico y de la mutación.

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