Trastornos neurológicos y enfermedades cardiovasculares

Las alteraciones cardiovasculares secundarias a enfermedades neurológicas dependen bien de la afectación directa del corazón, bien de las anomalías neurohormonales inducidas que actúan sobre él. En varias enfermedades neurológicas, las manifestaciones cardiovasculares conllevan un riesgo mayor de morbilidad y mortalidad que los propios trastornos neurológicos.

Distrofias musculares

Las distrofias musculares forman un amplio grupo de trastornos hereeditarios en los que existe afectación directa, pero de grado variable, del múusculo cardíaco, del sistema de conducción o dee ambos. Las distrofias musculares pueden clasificarse en los siguientes tipos:
1. Ligadas al cromosooma X: distrofias musculares de Duchenne y Becker.
2. Distrofia muscular miotónica.
3. Distrofia muscular de Emery-Dreifuss y trastornos asociados.
4. Distrofia muscular de las cinturas.
5. Distrofia muscular facioescapulohumeral.

Distrofias musculares de Duchenne y Becker
Clip_120En las etapas más tempranas la enfermedad no se nota. Con el paso del tiempo, las contracturas musculares se van haciendo evidentes.
Uno de cada 3.000 niños presenta distrofia muscular de Duchenne, enfermedad que afecta sólo a varones. La mujer es portadora y, en muchos casos, desconoce esta condición.

Distrofia muscular miotónica
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Distrofia muscular de Emery-Dreifuss y trastornos asociados

Clip_122Clip_123espina rígida

Distrofia muscular de las cinturas

PRESENTACIÓN CLÍNICA
La edad de aparición de la debilidad muscular es variable, aunque suele anteceder a lo2 30 años. La debilidad suele aparecer antes en los trastornos recesivos que en los ddominantes. Es típica una elevaciín moderada de las concentraciones de creatina cinasa. Las primeras molestas de los pacientes suelen consistir en dificultad para caminar o correr, debida a la afectación de la cinturaa pélvica. Cuando la efermedad progresa, se afectan los músculos de la cintura escapular y, más adelante, los músculos distales, sin participación de los de la cara. Puede producirse una progresión lenta hacia una discapacidad grave y la muerte.

Distrofia muscular facioescapulohumeral

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Ataxia de Friedrich

Enfermedades neuromusculares menos frecuentes asociadas a manifestaciones cardíacas

Parálisis periódicas

Las parálisis periódicas son un grupo de desórdenes raros heredados que causan episodios temporales de debilidad y parálisis del músculo. La Parálisis periódica se encuentra en todas las razas y en ambos sexos. Los ataques pueden empezar a cualquier edad.

Algunos pacientes tienen su primer ataque dentro de los primeros minutos de su nacimiento, pero algunos no tiene síntomas hasta que llegan a los 60 ó 70 años. La parálisis puede ser apacibles, y paralizar un miembro del cuerpo, o tan severo que el paciente ni siquiera pueda respirar. Los ataques pueden durar sólo unos segundos o pueden persistir durante días dependiendo del tipo de parálisis periódica que sufra la persona.

La mayoría de los casos de parálisis periódica se heredan, pero una historia familiar no siempre está presente. Sólo uno de los padres es portador del gen afectado, y ese padre puede que no muestre los síntomas. Aproximadamente la mitad de las mujeres y en menor medida los hombres que llevan el gen no presentan ningún síntoma, o tiene unos síntomas tan apacibles que ellos nunca se reconocen como personas con parálisis periódica. Pero estas personas pueden transmitir el gen a sus hijos. Cada niño de un padre afectado tiene un 50% de posibilidades de heredar el gen. No hay ninguna prueba prenatal disponible en este momento y es imposible predecir con alguna exactitud si cualquier niño heredará el gen.
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Enfermedad cerebrovascular aguda

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
ictusLos ictus (accidentes vasculares cerebrales) habitualmente lesionan solamente un lado del cerebro. Dado que los nervios en el cerebro se cruzan hacia el otro lado del cuerpo, los síntomas aparecen en el lado del cuerpo opuesto al lado del cerebro que ha sufrido la lesión.
Las enfermedades cerebrovasculares agudas, entre ellas la hemorragia subaracnoidea, otros tipos de accidente cerebrovascular y los traumatismos craneoencefálicos, pueden asociarse a graves manifestaciones cardíacas. Parece que el mecanismo de esta asociación guarda relación con una función anormal del sistema nervioso autónomo, especialmente con un aumento importante de los impulsos nerviosos simpáticos y parasimpáticos. La estimulación hipotalámica pude reproducir las alteraciones del ECG que se observan en las enfermedades cerebrovasculares agudas. La sección transversal de la médula espinal, el bloqueo del ganglio estrellado, los fármacos vagolíticos y los bloqueantes adrenérgicos reducen las alteraciones electrocardiográficas asociadas a la estimulación hipotalámica o a la acumulación de sangre en el espacio subaracnoideo.
Se encuentran anomalías del ECG incluso en el 80 al 90% de las hemorragias subaracnoideas. Consisten en elevación y depresión del segmento ST, inversión de la onda T y ondas Q patológicas. En el 25 al 40% de los casos hay ondas T invertidas puntiagudas y un intervalo QT prolongado. La hipopotasemia afecta al 50% de las hemorragias subaracnoideas, y contribuye a la probabilidad de prolongación del intervalo QT. Otros síndromes de accidentes cerebrovasculares suelen asociarse también a alteraciones del ECG, pero a menudo resulta difícil discernir si estas alteraciones están relacionadas con el síndrome cerebrovascular o corresponden a una cardiopatía intrínseca subyacente. La prolongación del intervalo QT es más frecuente en la hemorragia subaracnoidea que en los demás síndromes cerebrovasculares. Los traumatismos craneoencefálicos cerrados pueden producir alteraciones del ECG similares a las de la hemorragia subaracnoidea, incluida la prolongación del intervalo QT.
En las enfermedades cerebrovasculares agudas se observan asimismo una alteración del miocardio con liberación de enzimas mioárdicas y hemorragia o fibrosis subendocárdica visibles en las autopsias. Al igual que las alteraciones del ECG, parece que estas anomalías están relacionadas con un exceso local de catecolaminas en el miocardio.
Las lesiones neurológicas agudas van acompañadas a veces de edema pulmonar neurógeno. Este edema puede tener tanto un componente cardiogénico relacionado con la HTA sistémica como un componaante no cardiogénico (exudación capilar pulmonar).
En las enfermedades cerebrovasculares agudas pueden encontrarse también arritmias potencialmente mortales y así, en los pacientes con hemoragia subaracnoidea y traumatismos craneoencefálicos, se han descrito taquiccardias o fibrilaciones ventriculares. Puede haber asimismo una taquiacrdia ventricular de tipo torsades de pointes que, a menudo, acompaña a la prolongación del intervalo QT y a la hipopotasemia. Los síndromes cerebrovasculares distintos a la hemorragia subarcanoidea sólo en raras ocasiones provocan taquicardias ventriculares graves, si bien se han observado arritmias auriculares, entre ellas FA y taquicardia supraventricular regular. La FA es más frecuente en pacientes que presentan lo que parece ser un accidente cerebrovascular tromboembólico agudo. La separación entre el efecto y la causa puede ser difícil. Hasta un 10% de los enfermos con hemorragia subaracnoidea desarrollan bradicardia del tipo de bloqueo senoauricular, parada sinusal y bloqueo auriculoventricular.

TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO
Parece que el bloqueo betaadrenérgico reduce eficazmente la lesión miocárdica y controla tanto las arritmias supraventriculares comom las ventriculares asociadas a hemorragias subaracnoideas y traumatismos craneoencefálicos. Los betabloqueantes pueden amumentar la probabilidad de bradicardia. Las arritmias potencialmente mortales ocurren sobre todo en el primer día siguiente al episodio neurológico, por lo que está indicada la monitorización ECG durante ese período. También está justificado un control cuidadoso de las concenntraciones de potasio, particularmente en los pacientes con hemorragia subaracnoidea. El bloqueo del ganglio estrellado permite controlar las arritmias ventriculares rebeldes. las alteraciones del ECG reflejan la presencia de factores intracraneales adversos, pero, al parecer, no se asocian a un pronóstico cardiovascular peor.
Las causas más importantes de muerte cerebral en los candidatos a donantes de corazón son las lesiones craneoencefálicaas (traumatismos cerrados o heridas por arma de fuego) y los accidentes cerebrovasculares. Estos donantes pueden tener alteraciones del ECG, inestabilidad hemodinámica y alteración de la función miocárdica relacionada sobre todo con la tormenta adrenérgica y no con una cardiopatía intrínseca. Los estudios experimentales sobre si el trasplante permite la recuperación de la actividad contráctil siguen siendo contradictorios. La optimización del volumen y el sostén inotropo, con una valoración ecocardiográfica cuidadosa y, posiblemente, un cateterismo del corazón izquierdo, permiten la implantación de algunos corazones donantes que, de otra forma, serían rechazados.

Referencias

Groh WJ, Zipes DP. Trastonos neurológicos y enfermedades cardiovasculares. En: Zipes DP, Libby P, Bonow RO y Braunwald E, coordinadores. Tratado de Cardiología. 7ª ed. Madrid: Elsevier; 2006. p. 2145-60.

2009

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