Tumores cardíacos primarios

Los tumores cardíacos primarios, con una incidencia de 0,02% en las series de autopsia, son bastante menos comunes que las metás tasis cardíacas. Sin embargo, pueden causar gran diversidad de signos y síntomas clínicos enmascarados, a menudo, bajo otras muchas enfermedades cardiovasculares y generales más frecuentes. Los tumores cardíacos han sido diagnosticados por error como otras lesiones cardíacas (por ejemplo, valvulopatía reumática, endocarditis, miocarditis, pericarditis, miocardiopatías y cardiopatías congénitas), trastornos pulmonares (entre ellos, embolias pulmonares, hipertensión pulmonar y enfermedad pulmonar intersticial), enfermedades cerebrovasculares y vasculitis. El elemento más importante para diagnosticar los tumores cardíacos sigue siendo el ojo clínico, pues desde que empiezan los síntomas hasta que se efectúa el diagnóstico pueden transcurrir meses o incluso años.

Presentación clínica

Los tumores cardíacos suelen manifestarse por alguna combinación de insuficiencia cardíaca, arritmias o fenómenos embólicos. Los tumores intracavitarios producen, más a menudo, insuficiencia cardíaca o fenómenos embólicos, mientras que los intratumorales suelen ocasionar arritmias; por otra parte, si los tumores intramurales adquieren un tamaño suficiente, pueden protruir y obstruir parcialmente la cavidad cardíaca o dificultar la función mecánica del ventrículo e inducir igualmente insuficiencia cardíaca. Por eso, los signos y síntomas específicos producidos por los tumores se relacionan más con la localización anatómica exacta, el tamaño y el efecto sobre las estructuras vecinas que con los tipos histológicos.

Insuficiencia cardíaca

Los tumores cardíacos pueden producir signos y síntomas de IC retrógrada y congestiva, de IC anterógrada con bajo gasto, o de ambas. Atendiendo a su mecanismo, estas manifestaciones provienen de una obstruccion intracavitaria al llenado o al flujo de salida o de una interferencia intramural con la función. La obstrucción al llenado o al flujo de salida se debe a la obliteracion cavitaria y también a la disfunción valvular. La disfunción miocárdica puede incluir tanto una disfunción sistólica por alteración de la contractilidad como diastólica por restricción.

Arritmias

Los tumores cardíacos, en particular aquellos con una afectación intramural importante, pueden ocasionar alteraciones de la conducción o del ritmo, cuya naturaleza precisa depende de la localización del tumor. Los tumores con una afectación o inserción en las aurículas, como los mixomas, sarcomas y la hipertrofia lipomatosa del tabique, producen una amplia gama de taquiarritmias supraventriculares, entre otras FA, aleteo auricular y taquicardia auricular ectópica. Los tumores situados en el nódulo auriculoventricular (AV), en general los angiomas y los mesoteliomas, pueden ocasionar alteraciones de la conducción auriculoventricular, del tipo de bloqueo cardíaco completo y asistolia. Los tumores situados dentro del miocardio ventricular, como rabdomiomas y fibromas, se asocian a extrasístoles ventriculares, taquicardia ventricular, fibrilación ventricular y muerte cardíaca súbita.

Episodios embólicos

La embolización de fragmentos tumorales o de trombos situados en la superficie del tumor constituye una complicación clínica frecuente y, a menudo, gravísima. Aunque los mixomas supongan la fuente de casi todos los émbolos tumorales, debido a la combinación de su consistencia friable y su localización intracavitaria, otros tumores cardíacos también embolizan de forma ocasional. La distribución de los émbolos tumorales depende de la localización del tumor y de la presencia o ausencia de cortocircuitos intracardíacos.

Técnicas diagnósticas

ECOCARDIOGRAFÍA
TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA
RESONANCIA MAGNÉTICA

Modalidades del tratamiento y pronóstico

Tumores benignos

En 1952 se diagnosticó el primer mixoma cardíaco antes de la muerte, planteándose el tratamiento quirúrgico de los tumores cardíacos. En 1954 ocurrió la primera extirpación quirúrgica satisfactoria de unn mixoma. En adultos, hoy, el tratamiento preferido para la mayoría de los tumores cardíacos benignos consiste en la extirpación quirúrgica bajo visualización directa con circulación extracorpórea. En muchos casos se obtiene la cuaración completa. No obstante, aun los tumores cardíacos benignos pueden causar la muerte como consecuencia de una obstrucción intracavitaria o valvular, la embolización periférica y alteraciones del ritmo o de la conducción y, desgraciadamente, no es raro que los pacientes fallezcan o sufran una complicación importante mientras aguardan la operacion. Así pues, es imprescindibble operar de inmediato, una vez establecido el diagnóstico.
El tamaño del tumor y la complejidad de sus lugares de inserción o el grado de infiltracón han obligado, en asos excepcionales, al trasplante ortotópico de corazón. Esta medida comporta un pronóstico favorable en lo tumores benignosm, pues la tasa de recidivas es muy baja, a pesar de los riesgos habituales del trasplante. En ocasiones raras, en lugar del trasplante alogénico se procede al autotrasplante, con la extirpación completa del corazón, la reparación ex vivo y la reimplantación del corazón extirpado del paciente.
Las directrices para la extirpación del mixoma expuestas por Schaff y Mullany pueden generalizarse para el abordaje quirúrgico de la mayoría de los tumores benignos, a saber:

  1. Minimizar la manipulación cardíaca antes de la circulación extracorpórea.
  2. Examinar si hay otros tumores, no detectados en los estudios properatorios de imagen, en las demás cavidades cardíacas. Antiguamente se requería la visualización directa, pero hoy basta con la ecocardiografía transesofágica intraoperatoria
  3. Si las condiciones técnicas lo permiten, tratar de extirpar todo el tumor para evitar las recidivas a partir de los restos tumorales. No obstante, si el tumor posee un importante componente intramural, esto no siempre resulta posible sin sacrificar la capacidad contráctil del ventrícullo, la función adecuada de las válvulas uriculoventrculares y la integración del sistema de conducción. En estos casos hay que sopesar el tipo de tumor y su evolución natural frente a los riesgos de la extirpación total.
  4. Buscar meticulosamente cualquier fragmento tumoral desprendido que pueda producir émbolos periféricos y una dispersión de micrometástasis. Para reducir este riesgo, hay que extirpar el tumor en bloque, si ello es posible, e irrigar bien la cavidad con suero salino.
  5. Inspeccionar cuidadosamente cualquier válvula cardíaca que pueda haber entrado en contacto con los componentes intracavitarios del tumor para evaluar el daño traumático y la necesidad de reparación.

Tumores malignos

La operación no supone un tratamiento eficaz para la mayoría de los tumores malignos primarios del corazón, debido a la masa voluminosa del tejido cardíaco afectado o la presencia de metástasis. La utilidad principal de la cirugía, en estos casos, consiste en estblecer el diagnóstico definitivo y descartar un posible tumor benigno curable. Si no se trata el tumor maligno primario del corazón, las esperanzas de vida del paciente generalmente se miden en meses. A veces, se logra una paliación de las alteraciones hemodinámicas o de los síntomas constitucionales y se prolonga la vida mediante un tratamiento radical. En este sentido, se han descrito supervivencias sin enfermedad superiores a los 2 años tras la resección parcila, la quimioterapia, la radioterapia, el tratplante ortotópico del corazón o combinaciones diversas de estas modalidades. Por desgracia, en la mayoría de las series se refleja la incapacidad para modificar verdaderamente la evolución de los tumores malignos primarios del corazón; a pesar de un tratamiento óptimo, la supervivencia mediana no excede de un año.

Tumores cardíacos concretos

Alrededor del 75% de todos los tumores cardíacos tiene un aspecto histológico benigno y el resto, maligno. La mayoría de los tumores cardíacos benignos son mixomas; le siguen, en frecuencia, muchos otros tumores. casi todos los tumores cardíacos malignos corresponden a sarcomas; de éstos, el más frecuente es el angiosarcoma. Algunos tumores se asocia a síndromes sistémicos.

Mixomasseccion_03_23
Los mixomas cardíacos representan casi la mitad de todos los tumores de las series de casos clínicos de los adultos y hasta un 90% de las series de casos quirúrgicos. La histogénesis de los mixomas cardíacos se desconoce, pero el peso de las pruebas sugiere una neoplasia benigna, en la que el tumor probablemente se origina a partir de nidos subendocárdicos de células mesenquimales primitivas que se diferencian hacia células diferentes, entre otras células endoteliales y lipídicas. Los análisis citogenéticos, que revelana anomalías cromosómicas clonales, constituyen la prueba más sólida a favor de esta tesis.
La edad promedio en el momento de la presentación de los pacientes con mixoma esporádico es de 50 años. Sin embargo, la gama de edades varía mucho: el paciente más joven que se conoce era un lactante que nació muerto y el más anciano correspondía a una mujer de 95 años. Dos tercios de los pacientes pertenecen al sexo femenino. Alrededor del 75% de los mixmas se da en la aurícula izquierda; el lugar de inserción casi siempre coincide con la zona del limbo de la fosa oval. Pese a que los mixomas se localizan, a veces, en la pared possterior de la aurícula izquierda, los tumores de esta localización obligan a pensaar en el carácter malignmo de la neoplasia. Los mixomas también afectan a la aurícula derecha (del 15 al 20%) y, en menos ocasiones, a los ventrículos derecho o izquierdo. Se han descrito mixomas de las válvulas auriculoventriculares. Más del 90% de los mixomas tiene carácter solitario, pero se han notificado multipoles mixomas dentro de una o las dos aurículas (generalmente propagados a travñes del orificio oval), mixomas auriculares y ventriculares combinados y mixomas biventriculares. Con todo, los tumore múltiples y las localizacones atípicas se ven más netre los pacientes con mixomas familiarers (véase más adellante). El diámetro medio de los tumores mide 5 a 6 cm., con un intervalo desde menos de 1 cm. hasta 15 cm. ó más.

Fibroelastomas papilares

Los tumores más comunes de las válvulas cardíacas, los fibroelastomas papilares, son papilomas benignos del endocardio. Como pasan fácilmente desapercibidos en la autopsia, la difusión de la ecocardiografía ha facilitado su detección tanto preoperatoria como antes de la muerte; en estudios recientes se señala que éste es el segundo tumor benigno más común del corazón adulto. El promedio de edad es de 60 años en el momento del diagnóstico, si bien se han detectado fibroelastomas de recién nacidos y de pacientes de hasta 92 años. La incidencia parece equivalente en ambos sexos. Casi todos los pacientes sufren una valvulopatía concomitante, es decir, daño endocárdico causado por la infección, inflamación, radiación o incluso intervenciones cardíacas invasivas previas que podrían predisponer a la formación de papilomas. En más del 90% de las ocasiones, los fibroelastomas papilares tienen carácter solitario. La mediana del diámetro llega a 8 mm; el tumor más voluminoso que se conoce medía 40 mm. Los fibroelaastomas papilares pueden afectar a cualquier válvula o, con mucha menos frecuencia, a los músculos papilares, cuerdas tendinosas o aurículas. Las válvulas aórtica y mitral son las más afectadas entre los adultos. En general, se lesiona la cara arterial de las válvulas semilunares y la auricular de las válvulas auriculoventriculares. Se observa un pedículo corto en la mitad de las ocasiones, generalmente en los tummores que surgen del endocardio de una cavidad cardíaca. Todavía e ignoraa si los fibroelastomas papilares son auténticas neoplasias, así como su relación con los tumores murales cardíacos y la lesión endocárdica.


Tumores cardíacos malignos

Aproximadamente una cuarta parte de todos los tumores cardíacos son histológicamente malignos y con comportamiento invasivo o metastásico. Casi todos ellos (95%) son sarcomas; así pues, estos tumores ocupan el segundo lugar en frecuencia, tan sólo detrás de los mixomas. Los linfomas dan cuenta del 5% restante de los tumores cardíacos malignoas primarios.

Sarcomas
Los sarcomaas derivan del mesénquima y, en consecuencia, presentan una gran diversidad de tipos morfológicos, como, por ejemplo, angiosarcoma, rabdomiosarcoma, fibrosarcoma y fibriohistiocitomas malignos, sarcomas mixoides, osteosarcomas y otros. En una pequeña serie de casos se describieron mutaciones de K-ras en la mayoría de los sarcomas cardíacos primarios. Los sarcomas pueden aparecer a cualquier edad, pero suelen hacerlo entre la tercera y la quinta décadas de la vida. Si se exceptúan los rabdomiosarcomas y fibrosarcomas, los sarcomas resultan muy raros en la lactancia y en la infancia.

Referencias

Sabatine MS, Colucci WS, Schoen FJ. Tumores cardíacos primarios. En: Zipes DP, Libby P, Bonow RO y Braunwald E, coordinadores. Tratado de Cardiología. 7ª ed. Madrid: Elsevier; 2006. p. 1741-55.

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